溶血尿毒综合征 (heomlytic uremic syndrome，HUS)：是以 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 为特征的一种 综合征 。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是 小儿急性肾功能衰竭 常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊 疗法 ， 死亡率 曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早...
溶血尿毒综合征 (heomlytic uremic syndrome，HUS)：是以 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是 小儿急性肾功能衰竭 常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的...
溶血尿毒综合征 应与 血栓性血小板减少性紫癜 相鉴别。溶 血尿 毒综合征伴有 发热 及中枢神经系统症状者，不易与血栓性 血小板减少性紫癜 相鉴别，后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见，并且重，而 肾损害 较溶血尿毒综合征轻。另外，血栓性 血小板减少 性 紫癜 主要见于成人，而溶血尿毒综合征主要见于小儿，特别是婴幼儿。 另外，还需与免疫性 溶血性贫血 、特...
...岁。国内报道1组38例，19例为7～13岁。性别以男性为主，与国外无明显差异。 前驱症状多是胃肠炎，表现为 腹痛 、 呕吐 及 腹泻 ，可为血性腹泻，极似 溃疡性结肠炎 ，了有报道似 急腹症 者。少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10%～15%。前驱期约持续3～16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。 前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病...
...与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部 血管内凝血 、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性，导致 肾小球滤过率下降 及 急性肾功能衰竭 。 内皮细胞损伤，胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚，红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种我聚糖蛋白von Willebrand因子(VWF)在细胞损伤...
家族性非 溶血性黄疸 综合征 (Gilbert syndrome)是一组以 黄疸 为主要 临床表现 的综合 病症 ，为常染色 遗传病 。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有 血清胆红素 升高，故有部分学者认为本病征可能由 外显率 不完全的 显性 基因 所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高 胆红素血症 Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 ...
溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndromeHUS)是一种累及多系统、以 微血管 病性 溶血 、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床 综合征 ，是小儿 急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 在病因、发病机制和 临床表现 方面均有共同之处，越来越...
溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndromeHUS)是一种累及多系统、以 微血管 病性 溶血 、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床 综合征 ，是小儿 急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 在病因、发病机制和 临床表现 方面均有共同之处，越来越...
急性溶血性贫血 是指在短时期内 红细胞 大量破坏而 骨髓 造血功能 代偿 不足时发生的 贫血 。贫血的程度有时很严重。除贫血造成的组织器官 缺氧 外，大量红细胞破坏形成的碎片可导致心、肺及肾筀等脏器的损害， 凝血机制 障碍和 抗体 抗原反应 ，严重者可危及生命。 （一） 血型 不合 输血 后引起的急性溶血 此类急性溶血多系ABO血型不合引起，少数为Rh血型不...
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