心室肌致密化不全 (non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是 胚胎 初期 心内膜 心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致 心室 发育不全，属罕见的先天性 心肌病 。 心室肌致密化不全的病因 (一)发病原因 由于 心肌 先天发育不全所致 心室 肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的 心室肌致密...
心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性 心肌病 。
...梁间的间隙影响心肌的供血，尤其是心内膜下心肌，引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降，出现类似 扩张型心肌病 的表现;②小梁化心肌可限制心室舒张，产生类似 限制型心肌病 的症状和体征。 2. 心律失常 快速型室性心律失常多见，包括易导致 心脏性猝死 的室性 心动过速 ; 左束支传导阻滞 亦较常见;也有报道发生 预激综合征 的患儿。室性心律失常产生的原因尚...
(一)发病原因 由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他 先天性心脏病 同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、 肺动脉闭锁 、右位心等，病因尚不清楚。但任何致畸因素除了可导致 心脏结构异常 外，也可导致心肌发育停滞，另外心内膜下心肌缺血可能也是原因之一。还有学者证明：本病遗传基因异常与Bath综合...
...静脉注射后心功能有明显改善，有参考价值。 (二)预后 差异较大，有症状者较无症状者预后差。Ritter等对成人NVM进行的6年随访结果显示，59%患者死亡或进行了心脏移植;Ichida等对27例INVM平均随访6年，除7例失访外，共有2例死亡，10例心室收缩功能逐渐下降，4例心室收缩和舒张功能同时下降，3例发生 室性期前收缩 ，1例出现Ⅲ度 房室传导阻滞 。
主要与下列疾病进行鉴别： 1. 肥厚型心肌病 心室肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变，但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。 2. 扩张型心肌病 可有较多突起的肌小梁，但数量上与NVM相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄，不同于NVM时的厚薄不均。 3.左室心尖部 血栓形成 心尖部的血栓有时可被误诊为NVM，但血栓回声密度不均有助于鉴别。
加强宣传教育，提倡优生优育，指导合理妊娠，加强孕期保健。避免胎儿先天畸形的发生。
可出现 心力衰竭 、 心律失常 、栓塞等并发症。
多种实验证明， 心室 肌收缩的速度对 心肌 需氧量有重要的影响，心肌收缩的速度愈快，心肌的需氧量愈大。在实验动物给予小量的 去甲肾上腺素 或钙后可以提高心肌收缩的速度，虽然张力-时间指数有轻度的下降，但心肌需氧量却明显地增大，说明心肌收缩速度是独立于室壁张力之外的影响心肌需氧量的重要因素。心室肌收缩的速度，可以从 心室收缩期 压力上升的速度（△p/△t）来表...
多种实验证明，心室肌收缩的速度对心肌需氧量有重要的影响，心肌收缩的速度愈快，心肌的需氧量愈大。在实验动物给予小量的去甲肾上腺素或钙后可以提高心肌收缩的速度，虽然张力-时间指数有轻度的下降，但心肌需氧量却明显地增大，说明心肌收缩速度是独立于室壁张力之外的影响心肌需氧量的重要因素。心室肌收缩的速度，可以从心室收缩期压力上升的速度（△p/△t）来表示，它是心室收缩...
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