...Ⅲ型高脂蛋白血症,残粒移去障碍病,家族性3型高脂蛋白血症,家族性血β脂蛋白异常症,宽β病,宽β脂蛋白病 家族性异常β脂蛋白血症(familial dysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于...
...血浆中均存在一定数量的β-VLDL。 1.发病年龄 Ⅲ型高脂蛋白血症在儿童和青少年期是罕见的,至今仅有少数个案病例报告。男性患者较女性多见,而且男性患者的发病年龄明显较女性提前。女性通常在绝经期后才发病。同时存在糖尿病或甲状腺功能减低也可使...
...(一)发病原因 目前认为,Ⅲ型高脂蛋白血症是由多因素异常所致。除存在Apo E的异常变异外,常需合并其他的遗传或环境因素的异常。由于Apo E的异常,造成含有Apo E的脂蛋白(CM、VLDL和IDL)代谢障碍,而其他的遗传或环境因素则...
...异常β脂蛋白血症(dysbetalipoproteinemia),也称阔或宽β脂蛋白血症。主要特征是血浆胆固醇和甘油三酯升高、异常LDL(更确切地说是IDL处于密度<1.006g/ml组分中)。这种异常LDL常与前β带融合产生“阔β带”,...
...β脂蛋白血症后,应进一步区分是原发性还是继发性的。原发性高前β脂蛋白血症的诊断标准如下:①高前β脂蛋白的电泳图谱;②VLDL胆固醇升高;③一个或更多一级亲属有这种异常;④近亲没有其他原发性脂蛋白异常。治疗方案在复合性高脂血症中已详述。...
...胸腺机能减退、急性卟啉综合症、异常γ球蛋白血症、阻塞性肝病、高饱和脂肪和胆固醇饮食引起的继发性高β脂蛋白血症与原发性高β脂蛋白血症区分开来。原发性高β脂蛋白血症可用下面几条确证:①家系分析,包括儿童;②连续8周进低胆固醇(<300mg/日)...
...胆固醇水平降低。一般认为,只要存在第1、2和3点就足以诊断FCH。 4.家族性异常β-脂蛋白血症 家族性异常β-脂蛋白血症(familial dysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症。将病人的血浆脂蛋白经...
...(一)治疗 Ⅲ型高脂蛋白血症患者对治疗反应通常较好。对于多数患者来说,通过饮食治疗或与纠正共存的代谢紊乱同时进行,则常可使血脂水平降至正常。所谓共存的代谢紊乱是指甲状腺功能减低、肥胖、没有控制的糖尿病和过量饮酒等。一般说来,治疗高脂血症...
...遗传性的和非遗传性;还可根据脂蛋白组分含量的不同进行分类,如高VLDL胆固醇血症、高LDL胆固醇和高HDL胆固醇血症。表10-1 继发性高脂蛋白血症的病因表型病因高乳糜微粒血症胰岛素依赖性糖尿病异常球蛋白血症盘状红斑狼疮胰腺炎高β脂蛋白血症...
...,血脂测定表现为胆固醇、三酰甘油均升高。 (3)Ⅲ型:家族性异常β脂蛋白血症。由于Apo E基因变异造成含Apo E的脂蛋白如乳糜微粒(CM)、极低密度脂蛋白、低密度脂蛋白与受体结合障碍,导致这些脂蛋白在血中堆积,血胆固醇、三酰甘油可明显...
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