... 症状 外，还可通过产生 激素 性或体液性物质分布至全身而导致多种 临床表现 的出现，有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“ 异位激素分泌 综合症 ”，指某一起源于非 内分泌 组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于 内分泌腺 的肿瘤（如 甲状腺 髓样癌 ），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（ 降钙素 ） 外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发...
与垂体性 库欣综合征 相鉴别。 异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数 垂体腺瘤 患者的AC...
可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的 类癌 。octreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌，从而使血皮质醇水平下降。也有 人发 现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降，但却可以降低血皮质醇水平，因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作用。最近van den Bruel等...
“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（降钙素） 外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如 燕麦 细胞支气管 肺癌 （约占半数）。不同部位的 类癌 ，还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、 嗜铬细胞...
由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致，无有效预防措施。早发现早治疗是本病的防治关键。
临床诊断异位激素分泌综合征的依据为： (1)肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。 (2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。 (3)激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制。 (4)排除其他可引起综合征的原因。 (5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。 (6)在外科手术时取肿...
临床上可表现为较典型的柯兴综合征，如 满月脸 、 向心性肥胖 、紫纹、 痤疮 、急进性 高血压 、脆性 糖尿病 、肌 无力 、 进行性肌营养不良 、 水肿 及精神失常等。
病因不明。多见于APUD瘤，如 燕麦 细胞支气管 肺癌 （约占半数）。不同部位的 类癌 ，还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、 嗜铬细胞瘤 、神经母细胞、 黑色素瘤 等。非APUD瘤，如肺腺癌， 鳞状细胞癌 。肝癌也可引起。
异位内分泌综合征 (ectopic hormone syndrome)，正常情况下不产生 激素 的组织，在 增生 或转化为 肿瘤 时，分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质，在临床上引起相应的激素过多的 综合征 。有时由于肿瘤产生的 异源 激素的 生物 活性低（如激素 前肽 ），不够引起临床症状。目前已发现的非 内分泌 肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异...
小儿短指-球状晶体异位综合征 (brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身 发育异常 的 遗传性疾病 ，继发 青光眼 的发生率很高，发生 近视 往往在儿童期，平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为 短指 -球状 晶体 综合征 、Weill-Marchesani综合征、 中胚层 发育异...
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