幼年型类天疱疮 是一种以 表皮 下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。 幼年型类天疱疮的病因 (一)发病原因 类天疱疮 为 自身免疫 性 皮肤病 。其 抗体 主要是Ig，少数为 IgA 、 IgM 。80%的患儿 血清 中可检出此抗体。 抗原 与抗体结合，通过经典 补体激活 途径导致 基底膜 损伤，形成临床上的 皮肤 损害。 (二)发病机制 表皮 下疱，疱...
幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。
...。直接和间接免疫荧光均阴性。 2. 疱疹样皮炎 。 3.儿童 线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。 直接免疫荧光检查：类 天疱疮 为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积； 疱疹 样 皮炎 为IgA和C3在真皮乳头顶部和（或）基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。
...，开始剂量每天为1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。 （2）氨苯砜：儿童类 天疱疮 多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。 （3）免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg...
（一）发病原因 类 天疱疮 为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。 （二）发病机制 表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主，还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常，真皮乳头 水肿 ，浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润，还可有少...
1.做好婴幼儿皮肤黏膜的清洁护理，防止发生感染或损伤。 2.积极寻找诱发因素，并注意今后避免。 3.注意营养、增强体质，改善居住环境等。 预后 本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发 细菌感染 ，如 支气管肺炎 、 败血症 等。
根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、 红斑 型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且 紧张 ，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有 黏膜损害 ，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的 瘙痒 ，水疱破裂后如
幼年型类风湿性关节炎 (juvenile rheumatoid arthritis，JRA)是以慢性 关节炎 为特征的一组 疾病 ，国际 风湿病 学联盟 儿科 常委专家组将儿童时期不明原因 关节肿胀 持续6周以上这类关节炎统一定为幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)，从而取代幼年 类风湿关节炎 和幼年慢性关节...
幼年型类风湿性关节炎 (juvenile rheumatoid arthritis，JRA)是以慢性 关节炎 为特征的一组 疾病 ，国际 风湿病 学联盟 儿科 常委专家组将儿童时期不明原因 关节肿胀 持续6周以上这类关节炎统一定为幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)，从而取代幼年 类风湿关节炎 和幼年慢性关节...
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