幼年型皮肌炎 (juvenile dermatomyositis，JDM)是一种以免疫介导的多系统 疾病 ，特点是 横纹肌 和 皮肤 的急性或慢性的非化脓性 炎症 ，早期存在不同程度的闭塞性 血管病 ，晚期发生 钙化 。约10%合并其他 结缔组织病 ，如JRA、SLE、 硬皮病 等，少数合并 恶性肿瘤 。死因主要为 呼吸衰竭 和 胃肠道 溃疡 、 出血 。 ...
幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生 钙化 。约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE、 硬皮病 等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为 呼吸衰竭 和胃肠道 溃疡 、出血。
诊断 典型的 皮肌炎 诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌 无力 ，再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变，即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准： 1.对称性近端肌无力 可伴 吞咽困难 及呼吸肌无力。 2.典型的皮肤改变 包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围 水肿 ；以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色 鳞屑 样皮疹（Gottron征）。 3.实...
（一）发病原因 本病病因和发病机制不明。其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与 皮肌炎 发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维；同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的...
幼年 皮肌炎 的病程如何?它是可以遗传的吗?为什么我的孩子得这种病，它能被预防吗? 如同大多数自身免疫性疾病一样，皮肌炎的确切病因并不清楚。皮肌炎的发病可能是多种原因共同作用引起，也就是说，遗传和环境易感因素的共同作用使机体对皮肌炎的易感性增加。所以，幼年皮肌炎并不是一种遗传性疾病。大多数情况下，患幼年皮肌炎的儿童家族中患自身免疫性疾病的频率增加。 有关与幼...
它有传染性吗? 幼年 皮肌炎 是不传染的，因为它是在病人没有感染存在的情况下，免疫系统的异常所引起的炎症。
本病发病与感染和免疫功能紊乱有关，因此，积极防治感染，尤其是病毒感染，特别是 柯萨奇病毒感染 ，应可降低本病的发生。
西医治疗 1.一般治疗 注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起 溃疡 和溃破处 继发感染 ；注意心脏功能和呼吸情况；低盐饮食；肢体注意功能位，及时进行按摩和体疗。 2.皮质激素 泼尼松2mg/（kg·d），最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/（kg·d），随后逐渐减量，连用2年以上；急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗
... ；5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少、 眼睑外翻 。深腱反射一般存在。晚期有 肌肉萎缩 和 关节挛缩 。 2.皮肤症状 3/4患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变： （1）皮疹：上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及...
幼年型疱疹样皮炎 是一种幼年慢性良性复发性 大疱性 皮肤病 。大部分病儿可有谷胶过敏性 肠病 ，而临床上却无明显的 症状 。 幼年型疱疹样皮炎的病因 (一)发病原因 病因尚不明确，可能属一种 自身免疫性疾病 。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性 肠病 ，使机体自身产生抗谷胶 抗体 IgA ，此抗体经血循环与 皮肤 组织 抗原 发生 交叉反应 ，导致 基底...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。