慢性白血病 在小儿较少见,其中绝大多数为 慢性粒细胞白血病 (慢粒,CML)。CML在 婴儿 时期其临床及 生物学 特性与成人CML有显著差别。本病以 白细胞 升高和 脾肿大 为主要特征。 幼年型慢性粒细胞白血病的病因 (一)发病原因 Ph1是CML的标志 性染色体 变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号 染色体断裂 点上有c-abl 基...
1.与联合 免疫缺陷 或先天性病毒感染相鉴别 幼年型慢粒需与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别,特别是持续的 EB病毒感染 ,更与幼年型慢粒的临床表现相似,但这些疾病都不会有幼儿慢粒的高胎儿血红蛋白水平。 2.家族性慢性粒细胞 白血病 综合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome) Smith等(19...
慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征。
...多为1、2岁发病。起病急,病程较短,类似AL。初发症状常为 反复感染 ,其次为出血、 瘀斑 、皮疹、 腹痛 、 骨痛 及肝脾淋巴结中度肿大。幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞,外周血白细胞数增高,表现为 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、皮疹、出血、 消瘦 等。其白细胞数常为(15~85)×109/L(1.5万~8.5万/mm3);血小板数常为(25~100...
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起 白血病 的因素, 接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼 贫血 等。加强体育锻炼,注...
...多数生存期低于2年,但其病程存在异质性,约1/3患儿无论是否治疗,均表现为进展迅速而在数月内早期死亡。1/3的患儿不经治疗可获得部分改善,生存期达2年以上。提示预后好的因素有: 1.年龄小于2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长。 2.HbF>10%。 3.血小板>40×109/L。 4.缺乏克隆性遗传学异常者。 而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。
...h1阴性CML 5%~10%有典型CML,临床表现的病例Ph1阴性,可能有以下原因: (1)其他染色体片段结合于22q,使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。 (2)9号染色体有断裂或基因重排,但22q11未断裂,分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。 2.Ph1阳性 急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中,3%~10%的儿童急...
慢性粒细胞白血病 (chronic myelogenors leukemia,CML)是 白血病 中最先被认识的一种 血细胞 疾病 ,其 临床表现 及血液学检查有其特殊性。 慢性白血病 在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。 本病以 白细胞 升高和 脾肿大 为主要特征,急变后呈 急性白血病 表现。CML在 婴儿 时期其临床及...
慢性粒细胞性白血病 简称 慢粒 ,是一种 骨髓 增殖 性 疾病 ,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的 粒细胞 )产生过多。在疾病早期,这些 细胞 尚具有 分化 的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。 诊断 临床表现 症状 起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早...
慢性粒细胞性白血病 简称 慢粒 ,是一种 骨髓 增殖 性 疾病 ,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的 粒细胞 )产生过多。在疾病早期,这些 细胞 尚具有 分化 的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。 诊断 临床表现 症状 起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早...
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