...临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 因此，对于干燥综合征患者如果突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动，要高度警惕肾小管性酸中毒，应该及时就诊。...
...肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。 鉴别 I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与...
...(一)发病原因 1.1型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。 (2)继发性：以肾盂肾炎最常见。 ①自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性...
...肾小管酸中毒有关。 3.3型(混合型) 此型病人临床表现主要是代谢性酸中毒。血钾正常，故无肌肉软弱和低钾性瘫痪。可出现1型和2型病人某些临床表现。 4.4型 患者除有高氯性代谢性酸中毒外，主要临床特点为高钾血症，血钠降低。患者因血容量减少，...
...鼻腔干燥和鼻痂形成，易于出血，嗅觉不灵。干咳、痰液不易咯出，易并发问质性、肺不张。侵犯消化道表现为吞咽困难、胃部饱胀，肝损伤在本病中并不少见，患者持续转氨酶升高、肝肿大、黄疸。少数患者并发，胰体增大。肾小管损害常表现为酸、尿崩症，常有一过性...
...诊断 一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱： ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿...
...小儿肾脏钙质沉着症,小儿先天性高氯性酸中毒,婴儿钙质沉着症 肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性代谢性酸中毒，钾...
...郭会卿主任医师介绍，此病是一种免疫性疾病，如果出现口干、眼干，欲哭无泪，腮腺肿大等等症状，应及时去医院就诊。 口干舌燥、欲哭无泪是主症 郭会卿主任医师说，干燥综合征的主要症状就是口干舌燥、欲哭无泪，早期患者皮肤可以正常，随着疾病的进展，可影响...
...半乳糖血症、糖原贮积病、线粒体肌病、异染性脑白质营养不良等。 （2）药物和毒素肾损害：如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属（钙、铅、铜、汞）中毒等。 （3）其他：如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）、法洛四联症、...
...1.有低钾性麻痹者应与下列疾病鉴别：家族性周围期性麻痹、钡中毒低钾性瘫痪、甲状腺功能亢进症(Graves病)并发低钾性瘫痪和棉酚中毒引起的低钾性瘫痪。 2.有佝偻病的肾小管性酸中毒的儿童应与维生素D缺乏、抗维生素D佝偻病或骨软化和维生素D...
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