...预防 原发性免疫缺陷的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷，诸如X连锁无γ球蛋白血症，Wiskott-Aldrich综合征，大多数严重联合免疫缺缺，伴腺苷脱氨酶缺陷以及...
...即表现共济失调，如肢体协调动作差，动作不稳，眼球震颤，语言不清等；皮肤、睑结膜毛细血管扩张，反复呼吸道感染等。 ［治疗］原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极...
...东方网6月11日消息：重庆医科大学儿童医院日前与香港合作，用基因序列分析法诊断出一名两岁儿童患有原发性免疫缺陷病。 从桂林来重庆医科大学儿童医院求医的两岁儿童小李，出生后一个月就出现便血、，到多家医院求治无效。今年3月，其父母带他到...
...一类lg选择性缺陷最为常见(表17-1)。 表达式7-1原发性免疫缺陷病 分类占原发性免疫缺陷病%代表性疾病 特异性免疫 1．b细胞缺陷50%～75%性联低丙球蛋白血症、选择性iga、igm或igg亚类缺陷、igm升高的免疫球蛋白缺陷、ig重...
...原发性博士免疫缺陷的病因不同，目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样，很可能是由多因素所致，已知的有： 遗传因素：在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用，但至今学院尚未留学发现与hla型有关； 宫内因素：曾报道胎儿感染风疹病毒后引起低...
...常见的原发性t细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。 表27-3几种原发性t细胞免疫缺陷病及其主要特征 疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.先天性胸腺发育不全(digeorge型)新生儿男,女-特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌...
...仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不久即发病；以抗体缺陷为主者，由于有来自母体的抗体，一般在生后6～12个月才易发生感染。成人期发病者多为常见变异型免疫缺陷病（CVID）；16岁以内发病者主要为男性（80%），成人期发病者...
...原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗，对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞...
...占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins,lgs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见（表17-1）。表达式7-1 原发性免疫缺陷病分类占原发性免疫缺陷病%代表性疾病特异性免疫 ...
...原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。...
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