希尔德病 又称 弥漫性硬化 (diffuse sclerosis)，是 亚急性 或慢性广泛的 脑白质脱髓鞘 疾病 。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周 脑炎 (encephalitis periaxialis diffusa)报告，故称为希尔德病。 弥散性 硬化 这一术语最早由Strumpell用于对一 酒精中毒 患者离体新鲜 大脑 质地过硬的描述...
希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis)，是亚急性或慢性广泛的 脑白质脱髓鞘 疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxialis diffusa)报告，故称为希尔德病。 弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一 酒精中毒 患者离体新鲜大脑质地过硬的描述，后来用于任何原因所致的...
(一)发病原因 病因尚未明，根据病理以及临床所见符合 脱髓 鞘性疾病，多认为本病是 多发性硬化 的一种变异型。 (二)发病机制 有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑，可为多灶性或者是单一的大 病灶 。特征性病灶为一较大、边界清楚、非对称的髓鞘脱失灶，病灶常累及整个脑叶或者一侧大脑半球、典型的通过 胼胝 体影响至对...
与MS一样，目前尚无有效的预防方法，防止感染、 感冒 以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
患者临床表现与急性 脱髓 鞘性脑病及病毒性脑炎相似。病毒性脑炎中以 单纯疱疹性脑炎 最常见，虽然 单纯疱疹 性脑炎呈急性发病，精神症状常见，与本病有相似之处，但体温较高，各种类型的 癫痫 发作多见; 脑脊液 多有细胞、蛋白增高，而且常见红细胞。CT或MRI可见颞叶和(或)额叶 病灶 ，并且灰白质均可有改变。 本病临床上还易与肾上腺脑白质 营养不良 (ALD)...
(一)治疗 本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。也有报告主张可按MS一样治疗。 (二)预后 本病预后不良。发病后呈进行性恶化，多数患者在数月至数年内死亡，平均病程6.2年，但也有存活10余年的病例。死因多为合并感染。
随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾病本身表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的 肺部感染 、 尿路感染 、 褥疮 等。
1.幼儿或青少年期发病，男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展，或者在一定的时间内病情得以缓解。 2.发病至入院时间10～40天。多以 精神障碍 起病，也可先有 头痛 、 头昏 、 疲乏 无力 后才出现精神症状。 3.主要表现为 器质性精神障碍 和肢体 瘫痪 ...
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