...1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限,若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性,则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是,少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性,鉴别此类继发性巨球蛋白血症与...
...血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。...
...确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。...
...华氏巨球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。...
...巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大,...
...原发性巨球蛋白血症应与以下疾病相鉴别: 1.IgM型MGUS 主要特征为血清IgM浓度<20g/L,且不会随病程发展而增加;无贫血、肝脾肿大、淋巴结病变和全身症状,一般无明显的蛋白尿,没有或只有极少量尿本周蛋白和骨髓微小淋巴细胞浸润。 2...
...(一)发病原因 巨球蛋白血症所致的肾损害,主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润;高黏滞血症;淀粉样变性;免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。 WM病因未明,但已有研究发现该病患者的异常增生B细胞存在细胞表面分子变异及其...
...(一)治疗 早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有: 1.烷化剂 尤其是苯丁酸...
...原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道,故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、...
...巨球蛋白血症(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病...
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