体内 生长激素 持久性过多分泌引起软组织、 骨骼 及 内脏 的 增生 肥大,以及 内分泌 代谢 紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为 巨人症 (gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为 肢端肥大症 (acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41...
典型的巨人症与肢端肥大症表现特殊,不难诊断,但一些早期或不典型病例须与下述一些疾病相鉴别。 1.脑性 巨人症 GH瘤所致巨人症要与脑性巨人症鉴别,后者较少见,出生后到4岁以前生长迅速,有早熟现象,常有 脑积水 ,智力发育差。X线蝶鞍正常,血GH正常。 2.Marfan综合征 本病可与巨人症混淆,它是先天性中胚层发育不良性疾病,30%有遗传性。表现生长迅速,身...
体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为 肢端肥大症 (acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁组次之。国外文献报...
肢端肥大症 病程较长,起病比较隐蔽,许多患者最初的表现是 乏力 ,多汗, 头痛 ,面容粗糙,手脚变大,皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变,通常不大会引起注意。从出现这些症状到获得诊断的平均时间可长达6~7年。患者常常因发生了 腕管综合征 或 视野缺损 时,方才考虑到 生长激素分泌过多 或垂体占位病变,并获得诊断。随着影像学技术的发展,垂体肿瘤的发现率有所上升...
(一)治疗 巨人症 和 肢端肥大症 的治疗方法有3种:药物、手术和放疗。治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常,缩小或稳定GH瘤体积,维持下丘脑、垂体的功能正常。 1.手术切除 尽管上述3种方法各有优缺点,有时须联合应用,但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法,手术治疗迅速,效果明显,较彻底,有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵...
...晚期甲状腺、肾上腺亦萎缩。胸腺呈现持久性增大。内脏中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大,肠增长,淋巴组织增生。 骨骼系统病变明显,有下列特征: 巨人症 的长骨增长和增粗, 肢端肥大症 的长骨骨骺增宽,外生骨 疣 。颅骨、鼻窦二者皆增大,巨人症患者为全面性增大,肢端肥大症者颅骨增厚,颧骨、枕骨隆突增厚增大,下颌骨明显向前下方伸长。脊柱骨软骨增生,骨膜骨化, 骨质疏...
...致 腕管综合征 ,表现为正中神经在腕管内受压时,出现正中神经分布区域 感觉障碍 ,手指 水肿 ,皮肤 紧张 、发亮及鱼际收缩等症状。 2. 肢端肥大症 患者常常伴发 骨质疏松 ,进一步加重骨骼的病变。在过量生长激素和IGF-Ⅰ的作用下,虽然肠道对钙的吸收增加,但尿中钙的丢失也增加,使得患者仍处于负钙平衡。成骨细胞和破骨细胞活性均增加,骨转换水平增高。反映骨胶...
巨人症和肢端肥大症是由于 脑垂体 中 生长激素 分泌过多,引起软组织、 骨骼 及 内脏 的 增生 肥大。发病在青春期前为 巨人症 ,以过度生长和身材奇高为特点。发病在青春期后则为 肢端肥大症 ,以面貌粗陋、手足肥大和 皮肤 粗厚等为特点。由于 体征 明显,外貌奇特,诊断多不困难。测定 血清 生长激素浓度,可获确诊。 巨人症和肢端肥大症的治疗相同,大致包括两部...
肢端肥大症 和 垂体 性 巨人症 又称垂体性巨大 畸形 (pituitary gigantism)、 生长激素 过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使 骨骼 、软组织、 内脏 生长过度及 代谢 改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以 长骨 的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头6个月,身高增长超过18cm或出...
肢端肥大症 和 巨人症 都是由于 生长激素 ( GH )的慢性高分泌状态所致,一般见于 垂体前叶 的分泌生长激素的 腺瘤 。患者的 骨骼 与软组织可过度生长,同时伴 内分泌 代谢 紊乱。在 骨骺 闭合前,表现为巨人症;在骨骺闭合后,则表现为肢端肥大症,如果在青春期发病,肢端肥大症与巨人症可同时并存。本病仅次于 垂体 无功能 性腺 瘤及 泌乳素 腺瘤,占 垂体...
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