左心发育不良 是一种少见而复杂的 先天性心血管畸形 。 发病率 约为1～27/10万，占先天性 心血管 畸形 的1．4％左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或 闭锁 ，而使左房、 肺静脉 及 肺动脉扩张 和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有 动脉导管 才能生存。1952年Lev将 左半心 发育不良及 右半心 肥大的先天性心血管畸形称为 左室通道 ...
左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心 血管畸形 。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。 1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan...
本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管， 房间隔缺损 或卵圆孔未闭。 分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类： ︱主动脉闭锁 a.伴二尖瓣发育不良或狭窄 b.伴二尖...
左心发育不良是少见而复杂的先天性心 血管畸形 。本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0.5％，双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。
...时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。 鉴别 本病需与主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁相鉴别。 1、主动脉瓣闭锁 动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液 ，导致左心室舒张末期容量逐渐增大，左心室随着肌原纤维节代偿机制，产生离心性 左心室肥厚 ，左心室顺应性增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证-左心室舒张末期容量增加而左...
皮肤发育不良 (alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect)，为一个或几个区域内的 表皮 真皮 ，有时甚至 皮下组织 出现先天性缺损。 皮肤发育不良的病因 (一)发病原因 为 常染色体 显性或隐性 遗传 。亦可能与 原发性 分化 缺陷以及邻近的 羊膜 发育缺陷有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能...
发育不良痣 (dysplastic nevus)又名发育不良痣 综合征 ;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性 黑色素瘤 。而本病与 恶性黑色素瘤 的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣 组织学 与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的 分化 障碍可能具有一定的 遗传 基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗...
先天性腹壁肌肉发育不良 是指前腹壁 肌肉 的发育不良是一种罕见的 先天性畸形 。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是 皮肤 极皱的 大腹 该症患者往往同时存在 泌尿生殖系统 的 先天畸形 。1895年Parker始称 腹肌 发育不良、 隐睾 及先天性巨膀胱为“三联 畸形 ”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯...
肾血管, 肾小管 ,集合管及尿路引流系统的 发育异常 可导致 肾实质 畸变, 肾功能异常 . 肾发育不良 renal hypoplasia的诊断可能需作 肾脏 活检. 病因 【病因】 发病因素不清，可能与肾脏在 生长发育 的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管，并被不同 分化 阶段的肾实质组织所包绕，小管 上皮细胞 呈...
乳腺发育不良 表现为 乳房发育不良 ，乳房发育不良是一种先天性疾患，主要为腺体组织缺少， 皮肤 仍光整而有弹性。发生在单侧者常伴 胸大肌 发育不良或缺如。也可因青春期前 乳房 区 烧伤 引起。双侧者可能系发育 成熟期 乳腺 组织对 性激素 不敏感所致。 乳头 发育可以正常。 乳房是一个 外胚层 器官，起源于皮肤，属于胸壁浅层结构。女孩从12～13岁起，乳房开...
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