据4月《 儿科学 杂志》（J Pediatr 2004;144:496-499）上的一项报告，川崎病（又称粘膜皮肤淋巴结综合征）在诊断后的头4天内静注丙种球蛋白（IVIG）并不优于在5-9天内的传统IVIG治疗。 作者、久留米大学医疗学院的武藤博美（Hiromi Muta）和同事解释，日本近1/3的川崎病患者都是在4天内治疗的，但这种治疗是有益甚或有害还有争...
回顾性分析1990～1997年57例 川崎病 患儿，根据治疗情况分为两组：大剂量静脉注射丙种球蛋白(治疗组)30例；常规治疗(常规组)27例。两组对比：治疗组的退热时间及热程明显短于常规组；冠状动脉病变发生率明显低于常规组。结果表明：早期使用大剂量丙种球蛋白治疗川崎病，能使体温迅速降低，明显降低冠状动脉病变的发生率。在使用丙种球蛋白的过程中，严格无菌操作、控...
丙种球蛋白 （γ-globulin）原为 免疫球蛋白 （immuneg lobulobulin,Ig）的统称，是具有抗体活性，并能与相应抗原特异性结合的一类球蛋白。静脉用丙种球蛋白（IVIG）是从大量健康人混合血浆中分离提纯的，具有抗体活性，含有广谱抗细菌和抗病毒的IgG抗体。最初主要用于免疫缺陷病的替代治疗，现在已经广泛用于自身免疫性疾病和感染性疾病的治疗...
人血丙种球蛋白 ，1）预防 麻疹 ：用于接触麻疹病人的易患儿童或成人，使用本品可以预防或减轻麻疹病情，尤其是 免疫缺陷 和有症状的 HIV感染 的儿童，接触麻疹后应立即给予本品预防。（2）预防 甲型肝炎 ：接触前（如拟去 甲肝 高发区旅行）或接触者（如感染者家属，性接触者等）或在甲肝 潜伏期 使用本品均有保护作用，可预防发病或减轻症状，＝次注射预防效果可维持...
低丙种球蛋白血症 hypogammaglobulinemia 先天性的或获得性的（ 白血病 等）一部分或全部类型的 血清免疫 球蛋白 浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无 丙种球蛋白 血症 称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少IgG、IgA、IgM中的一种、两种或全部型别的球蛋白而有多种病型。这就暗示了 免疫球蛋白 的合成是由不同遗传 基因 支配的。
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA）是由于 人类 B细胞系列发育障碍引起的 原发性免疫缺陷病 ，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。
X-连锁 无丙种球蛋白血症 (X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人类 B细胞 系列 发育障碍 引起的 原发性免疫缺陷病 ，为 原发性 B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性 低丙种球蛋白血症 。仅男孩发病。以反复发生 细菌性感染 为主要临床特征。 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的病因 (一)发病原因 上海新华 医院 证实1例病儿...
西医治疗 IVIG替代疗法，可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状况迅速改善，伴发病症如 关节疼痛 、吸收不良和 贫血 等也明显缓解。IVIG治疗对预防和治疗肠道病毒感染，如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要。有报道IVIG脑室内输入治疗中枢神经系统病毒感染者，其疗效并未得到认可。 IVIG治疗宜早开始，以免发生感染所致不可逆性器质性损害。大剂量（400m...
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