尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传病 。 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、 皮肤 棕黄色 色素沉着 及 关节炎 是本病独特的三联症。 尿黑酸尿与褐黄病的病因 (一)发病原因 尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传...
(一)发病原因 尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。 (二)发病机制 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水...
尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。
...强直。X线示椎间盘 钙化 ，椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成。病情继续进展，可累及四肢大关节如髋、膝和肩关节。部分病例发生关节渗液，渗液中有 尿黑酸 存在，手足小关节极少受累。无全身症状。类风湿因子试验阳性。患者尿液及汗液呈棕褐色，易污染内衣裤，耳垢呈棕黑色。 根据尿液变黑，皮肤、黏膜、肌腱等广泛黑变及骨关节病，应考虑本病的可能，尿液色谱法检查尿黑酸可帮助确诊。...
尿黑酸 homogentisic acid 即2，5- 二羟苯乙酸 。 尿黑酸尿症 在患者的尿中大量存在。这种尿盛放在空气中可变成黑色，这是由于尿黑酸自然氧化产生暗黑色的产物的所致。尿黑酸是 苯丙氨酸 和 酪氨酸 的 中间代谢 物，被尿黑酸 加氧酶 （EC1．13．11．5）分解。尿黑酸尿症是由于先天性缺乏这种酶所引起的。因为这种酶是以Fe2+为辅酶，所以也...
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(一)治疗 尚无特效疗法。骨关节症状可对症处理。食用低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食可有帮助。中医治疗可试用 六味地黄丸 、 桂附地黄丸 。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
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褐黄病 (ochronosis)是由于机体缺乏 尿黑酸氧化酶 (homogentisate oxidase)，使 苯丙氨酸 、 酪氨酸 中间代谢 产物( 尿黑酸 )不能进一步氧化分解，聚积于体内。使 皮肤 、 巩膜 、 软骨 颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他 结缔组织 色素沉着 ，出现 脊柱 和外周 大关节 的退行性 关节炎 。另一方面尿黑酸随尿液排出，在...
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