由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，是代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液中排出。大量的苯丙酮酸在体内 积聚 ，可损及患者的神经系统和影响体内色素代谢。苯丙酮酸测定常用于新生儿苯丙酮酸尿症(PKU)的筛查，这种病可导致新生儿发生先天性 痴呆 。本试验仅是PKU过筛试验，必要时再作血清苯丙氨酸含量测定，通常患儿血清苯丙氨酸高...
由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，是代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液中排出。大量的苯丙酮酸在体内 积聚 ，可损及患者的神经系统和影响体内色素代谢。苯丙酮酸测定常用于新生儿苯丙酮酸尿症(PKU)的筛查，这种病可导致新生儿发生先天性 痴呆 。本试验仅是PKU过筛试验，必要时再作血清苯丙氨酸含量测定，通常患儿血清苯丙氨酸高...
CAS登录号：156-06-9 中文名称： 苯丙酮酸 ； 3- 苯基丙酮 酸; 2-氧代-3- 苯基丙酸 英文名称：3-Phenylpyruvic acid；2-Oxo-3-phenylpropanoic acid 化学式：C9H8O3。结构见右图 分子量：164.16 熔点：150-154 °C 其它 本品对健康危害参见 苯丙酮酸尿症
4-羟苯丙酮酸 IUPAC名 3-(4-hydroxyphenyl)-2-oxo-propanoic acid 别名 4-Hydroxyphenylpyruvate p -Hydroxyphenylpyruvic acid p -Hydroxyphenylpyruvate 识别 CAS号 156-39-8 PubChem 979 ChemSpider 954...
人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成 尿黑酸 ，进一步分解成乙酰乙酸和 延胡索 酸，少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生 酪氨酸血症 和 黑尿 症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能损害，患儿常...
人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成 尿黑酸 ，进一步分解成乙酰乙酸和 延胡索 酸，少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生 酪氨酸血症 和 黑尿 症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能损害，患儿常...
...量≥98.5%为合格。 【质量执行标准】：Q/WHYY005-2001 【用 途】：通用 试剂 、制药、香精及有机合成工业。 【别名】 丙胺苯丙酮 ; 利他脉 ; 普罗帕酮 ; 羟丙苯丙酮 ; 盐酸丙酚酮 , 心律平 【外文名】Propafenonc 适应症 适用于预防或治疗室性或室上性 异位搏动 ，室性或 室上性心动过速 ， 预激综合征 ，电转复律后 室颤...
【正常参考值】 新生儿 0.07～0.21mmol/L 成 人<0.18mmol/L 【鉴别诊断】 苯丙酮尿 病（phenylketonuria） 尿 苯丙酮酸 测定阳性， 血清 苯 丙酮 酸在1.2mmol/L以上可确诊。
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
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