尿卟啉 uroporphyrin C40H38O16N4为 卟啉 类的一种。Ⅰ型是卟啉-1、3、5、7- 四乙酸 -2、4、6、8-四 丙酸 ，型是1、3、5、8-四乙酸-2、4、6、6、7-四丙酸。系病尿的成分，在遗传性卟啉尿症中每日排出Ⅰ型20—120微克，另外亦见于 丙酮 缩二乙砜 中毒 或 铅中毒 引起的卟啉尿症， 发热 ，肝疾病以及缺铁的时候。在健...
尿中有较多尿卟啉 是由于 卟啉病 引起的。卟啉病(porphyria)是一种 卟啉 代谢 紊乱的 疾病 ，以尿中和粪 中卟啉 和卟啉 前体 排泄 增多为特点。卟啉病为 先天性疾病 ，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。 尿中有较多尿卟啉的原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为 常染色体 显性遗传 疾病 ，由PBG 脱氨...
卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常，导致人体内合成卟啉过多，引起 血卟啉病 ，在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉，经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时，尿变为红色;也有可能无色，但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。
卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常，导致人体内合成卟啉过多，引起 血卟啉病 ，在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉，经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时，尿变为红色;也有可能无色，但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。
1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体...
...程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起 血卟啉病 ，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过 胆汁 从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病 时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒引起或某些化学药物引起的继发性卟啉病也可出现阳性反应。 当尿液中出现卟啉时，尿变为红色，也可能为无色，但暴露阳光下或酸化...
...程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起 血卟啉病 ，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过 胆汁 从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病 时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒引起或某些化学药物引起的继发性卟啉病也可出现阳性反应。 当尿液中出现卟啉时，尿变为红色，也可能为无色，但暴露阳光下或酸化...
...沉积所致。部分病人伴有 酒精性肝硬化 ，还有一些则伴有 肝腺瘤 。喝酒，使用雌激素或铁剂，以及与六六六接触等，常为发病的诱因。发作时，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时，尿排出尿卟啉Ⅰ减少，而粪排出卟啉增加。 3.混合型或变异性 发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性卟啉病，可以追溯到一...
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。
1.本病 腹痛 时，应与 急腹症 相鉴别。 2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、 硬皮病 及 皮肌炎 等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、 四氯化碳中毒 ，以及 再生障碍性贫血 、实质性肝病、结缔组织病、 霍奇金病 、 白血病 等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
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