尿苷二磷酸半乳糖 识别 CAS号 2956-16-3 PubChem 1166 ChemSpider 19951534 SMILES OC[C@@H](O)[C@H](O)[C@H](OP([O-])([O-])=O)[C@H](C=O)OP([O-])([O-])=O.O=C\1NC(=O)N(/C=C/1)[C@@H]2O[C@H](CO)[C@@H](...
半乳糖 (CH2OH(CHOH)4CHO)是单糖的一种，可在奶类产品或甜菜中找到。半乳糖是一种由六个碳和一个醛组成的单糖，归类为 醛糖 和 己糖 。半乳糖是哺乳动物的乳汁中 乳糖 的组成成分，从 蜗牛 、蛙卵和 牛肺 中已发现由D-半乳糖组成的 多糖 。它常以D- 半乳糖苷 的形式存在于 大脑 和 神经组织 中，也是某些 糖蛋白 的重要成分。 基本介绍 半乳...
先天性 半乳糖血症 是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半 乳糖 -1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶，不能将食物内半乳糖转化为 葡萄 糖所致，患儿可出现 肝大 、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、 拒食 、 呕吐 、 腹泻 、肾小管功能障碍等，此外还可查出氨基酸尿(精、丝、甘氨酸等)。由半乳糖激酶缺乏所致 白内障 患者也可出现半乳 糖尿 。
先天性 半乳糖血症 是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半 乳糖 -1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶，不能将食物内半乳糖转化为 葡萄 糖所致，患儿可出现 肝大 、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、 拒食 、 呕吐 、 腹泻 、肾小管功能障碍等，此外还可查出氨基酸尿(精、丝、甘氨酸等)。由半乳糖激酶缺乏所致 白内障 患者也可出现半乳 糖尿 。
半乳糖血症 系 半乳糖 -1- 磷酸尿苷 酸 转移酶 (galactose-1-phosphateuridyltransferase，Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性 疾病 。典型者在围生期即发病，常在喂给乳类后数天即出现 呕吐 、拒食、体重不增和 嗜睡 等 症状 ，继而呈现 黄疸 和 肝脏 肿大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，将导致病情进一...
半乳糖胺 galactosamine 一种 己糖 胺。D-半乳糖胺与D- 葡糖胺 是4-差向异构体，常用的 化学 系统名是2-氨基-2-脱氧-D- 半乳糖 （2-amino－2-deoxy－D-galactose）。在自然界其作为构成 动物细胞 和组织支持物质的 糖蛋白 和 蛋白 多糖 的组成糖（以N-乙酰半乳糖胺的形态）是广泛存在的。 D-半乳糖胺（D-g...
半乳糖激酶 galactokinase 催化 半乳糖 +ATP→半乳糖-1- 磷酸 +ADP的酶，可为Mg2+（或Mn2+）所激活。发现于应半乳糖的 酵母 和其他微生物以及动物组织（ 肝脏 、肠、脑等）中。EC 2．7．1．6。
半乳糖醛酸 galacturonic acid 英文名称: D-Galacturonic acid 分子式: C6H10O7 分子量: 194.14 系 果胶 酸的组成单位，果胶的主要成分。存在于植物的粘液、树胶和 细菌 多糖 中，多数为甲酯。D-半乳糖醛酸具有1分子的结晶水。 比旋 脱水 而成。靠 地衣酚 反应或间萘 二酚 反应可以检出，遇亚硫酸 复红 呈...
常染色体 显性 遗传. 发病率 1/40000.半 乳糖 激酶 的 基因 在第17对 染色体 的长臂(17q21-q25).在这种 疾病 中, 半乳糖 累积并通过 旁路途径 还原成 半乳糖醇 ,导致 晶状体纤维 渗透性损害.随着摄入半乳糖或含半乳糖的碳水化合物,最常见的是摄入乳糖,早期就发展成 白内障 . 肝脏 和 肾脏 的损害以及 神经系统 的异常不会出现...
多聚半乳糖醛酸 polygalacturonic acid 半乳糖醛酸 的 脱水 缩合而成的聚合体。亦称多聚半乳糖醛酸 聚糖 （polygalacturonan）。 果胶 质的骨架成分是多聚-α-1，4-D-半乳糖醛酸聚糖。
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