尿中有较多尿卟啉 是由于 卟啉病 引起的。卟啉病(porphyria)是一种 卟啉 代谢 紊乱的 疾病 ，以尿中和粪 中卟啉 和卟啉 前体 排泄 增多为特点。卟啉病为 先天性疾病 ，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。 尿中有较多尿卟啉的原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为 常染色体 显性遗传 疾病 ，由PBG 脱氨...
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。
1.本病 腹痛 时，应与 急腹症 相鉴别。 2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、 硬皮病 及 皮肌炎 等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、 四氯化碳中毒 ，以及 再生障碍性贫血 、实质性肝病、结缔组织病、 霍奇金病 、 白血病 等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体...
...沉积所致。部分病人伴有 酒精性肝硬化 ，还有一些则伴有 肝腺瘤 。喝酒，使用雌激素或铁剂，以及与六六六接触等，常为发病的诱因。发作时，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时，尿排出尿卟啉Ⅰ减少，而粪排出卟啉增加。 3.混合型或变异性 发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性卟啉病，可以追溯到一...
尿卟啉 uroporphyrin C40H38O16N4为 卟啉 类的一种。Ⅰ型是卟啉-1、3、5、7- 四乙酸 -2、4、6、8-四 丙酸 ，型是1、3、5、8-四乙酸-2、4、6、6、7-四丙酸。系病尿的成分，在遗传性卟啉尿症中每日排出Ⅰ型20—120微克，另外亦见于 丙酮 缩二乙砜 中毒 或 铅中毒 引起的卟啉尿症， 发热 ，肝疾病以及缺铁的时候。在健...
患者 肝脏 不能合成笨 丙氨酸 羟化酶 ，以致食物中的 苯丙氨酸 不能被氧化成酷氨酸，只能在 肾脏 中被转氨酸变成 苯丙酮酸 。苯丙氨酸和其他 代谢 产物对 神经细胞 的发育具有 毒性 作用，而酷氨酸的形成障碍影响 神经纤维 在发育过程中 髓鞘形成 。其临床特点为严重 智力低下 ，以 言语障碍 最为严重，85%的患者处于 白痴 呆水平。伴有运动 机能障碍 ，...
患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用，而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临床特点为严重 智力低下 ，以 言语障碍 最为严重，85%的患者处于白 痴呆 水平。伴有运动机能障碍，肌张力或高或低，不能坐下，不能行走，或走路时躯...
由于断脐时或出生后处理不当而被 金黄色葡萄球菌 、 大肠杆菌 或 溶血性链球菌 等侵染脐部所致。 感染 严重时，脐周的分泌物就会加多，若不及时控制感染就会发展为 败血症 ，引起患者生命危险。 脐周脓性分泌物较多的原因 脐周脓性分泌物较多 是由于脐周护理 消毒 不当，引起 细菌繁殖 而引起 炎症 。 脐周脓性分泌物较多的诊断 脐部 红肿 、有分泌物、有时可见 ...
正常尿液的气味，来自尿内的挥发酸。当尿液排出体外放置后，因尿素分解可出现氨臭味。如新排出的尿液即有氨味，为 慢性膀胱炎 及尿潴留的表现。有些食品如蒜、葱、和某些药物也可使尿液出现特殊气味。 糖尿病酮症酸中毒 时尿液可呈 苹果 样气味。根据以上情况，可大致判断出尿液气味异常的原因。而尿臭可能与饮食有一定的关系，建议注意饮食，少食辛辣油腻， 多饮 水，多吃蔬菜水...
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