...不能坐下,不能行走,或走路时躯体摇摆。 毛发 色浅或黄, 皮肤 白皙,眼睛 虹膜 色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。皮肤 湿疹 也较多见,尿有特殊鼠尿臭味。可有 锥体束 征及其他 病理反射 。大多数患者 脑电图异常 。尿中有过量苯丙酮酸排出。对多数病例出生后单纯控制饮食中苯丙氨酸的摄入,即可成功地防止脑损害。 新生儿 患者可无 症状 ,但若延误治疗一年,即可发...
...力或高或低,不能坐下,不能行走,或走路时躯体摇摆。毛发色浅或黄,皮肤白皙,眼睛虹膜色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。皮肤 湿疹 也较多见,尿有特殊鼠尿臭味。可有锥体束征及其他病理反射。大多数患者脑电图异常。尿中有过量苯丙酮酸排出。对多数病例出生后单纯控制饮食中苯丙氨酸的摄入,即可成功 地防 止脑损害。新生儿患者可无症状,但若延误治疗一年,即可发生不可逆的脑损害...
正常尿液的气味,来自尿内的挥发酸。当尿液排出体外放置后,因尿素分解可出现氨臭味。如新排出的尿液即有氨味,为 慢性膀胱炎 及尿潴留的表现。有些食品如蒜、葱、和某些药物也可使尿液出现特殊气味。 糖尿病酮症酸中毒 时尿液可呈 苹果 样气味。根据以上情况,可大致判断出尿液气味异常的原因。而尿臭可能与饮食有一定的关系,建议注意饮食,少食辛辣油腻, 多饮 水,多吃蔬菜水...
... 苯丙氨酸可通过代谢旁路生成苯乳酸→苯乙酸→苯乙酰谷氨酰胺,这些代谢产物经汗及尿排出,使汗、尿带鼠尿或马粪气味。因此患者身体可有类似鼠尿的霉臭味。 临床表现 经典苯丙酮酸尿症病人出生时很少有症状,在生后第一年的早期,患儿身体可有类似鼠尿的霉臭味。因苯丙氨酸的正常代谢产物酪氨酸减少,黑色素合成缺乏必要的原料,故患儿虹膜及皮肤色素很淡,黑发人种的患儿毛发多为棕黄...
出现典型症状后诊断不难,但往往已经为时过晚。为及时做出诊断,目前我国医院都对所有新生儿做高苯丙氨酸血症的新生儿筛选,且应在婴儿能摄入蛋白质(哺乳)后进行。PKU 与其他类型高苯丙氨酸血症的鉴别靠苯丙氨酸食物耐量试验。辅因子缺陷型病例的诊断需更特异的方法。基因诊断技术的进步使本病在胎儿期的诊断成为可能,屏风。 。 为及时作出诊断,唯一可靠的方法为在新生儿中筛选...
...血中,产生 水盐代谢障碍 ,形成 尿毒症 。当血中的毒物浓度增高后,一些可挥发性的毒物就从肺的呼吸气中排出,故尿毒症患者病房里,就会有一股尿臭味。 呼吸气为尿臭味的原因 尿毒症 的病因是由于 肾功能 丧失,体内 代谢 产生的氮质废物不能排出体外,在机体内蓄积和水电平衡失调、 水潴留 、 电解质紊乱 引起 肾衰 的常见原因是 肾脏 本身的 疾病 和损伤,称肾性...
尿中有较多尿卟啉 是由于 卟啉病 引起的。卟啉病(porphyria)是一种 卟啉 代谢 紊乱的 疾病 ,以尿中和粪 中卟啉 和卟啉 前体 排泄 增多为特点。卟啉病为 先天性疾病 ,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。 尿中有较多尿卟啉的原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见,为 常染色体 显性遗传 疾病 ,由PBG 脱氨...
鼻脓涕有臭味 是 慢性化脓性鼻窦炎 的 临床表现 之一,慢性化脓性鼻窦炎(chronic purulent sinusitis)是鼻窦粘膜慢性化脓性 炎症 。 鼻脓涕有臭味的原因 较急性者多见,其中以 慢性上颌窦炎 最多,常与 慢性筛窦炎 合并存在,如一侧或两侧各鼻窦均有病变者,称多 鼻窦炎 (polysinusitis)或全鼻窦炎(pansinusits)...
如果肾脏有病而导致肾功能衰竭时,便不能将这些毒物及时排出体外,从而会滞留在血中,产生 水盐代谢障碍 ,形成 尿毒症 。当血中的毒物浓度增高后,一些可挥发性的毒物就从肺的呼吸气中排出,故尿毒症患者病房里,就会有一股尿臭味。
脐窝湿润 渗出 有臭味是 脐炎 的临床 症状 之一。脐炎(omphalitis)是脐残端的 细菌性感染 。 脐窝湿润有臭味的原因 (一)发病原因 1. 致病菌 脐炎 致病菌以 葡萄球菌 最为常见,其次为 大肠埃希菌 和 溶血性链球菌 等。据报道,社会获得性感染主要致病菌为革兰阳性球菌(67.2%);而 医院 获得性感染的病例中,则以革兰阴性杆菌为主要致病菌(...
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