尿液γ-谷氨酰转移酶活性反映肾实质病变，对疑为肾脏疾病患者， 肾移植 术后可作为肾移植排异的鉴别指标以及评估肾水水管损害程度。
尿液γ-谷氨酰转移酶活性反映肾实质病变，对疑为肾脏疾病患者， 肾移植 术后可作为肾移植排异的鉴别指标以及评估肾水水管损害程度。
...炎 的辅助检查。谷草转氨酶的正常值为0～40μ/L，当 谷丙转氨酶 （ALT）明显升高，谷丙/谷草比值＞1时，就提示有肝实质的损害。 γ- 谷氨酰转肽酶 （γ-GT）广泛分布于人体组织中，肾内最多，其次为胰和肝， 胚胎 期则以肝内最多，在肝内主要分布于肝细胞浆和 肝内胆管 上皮 中，正常人血清中γ-GT主要来自肝脏。正常值为3～50μ/L（γ-谷氨酰对硝基本...
γ-谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transferase，γ-GT或GGT)是一种肽转移酶，催化γ-谷氨酰基的转移，其天然供体是是谷胱甘肽(GSH)，受体是L-氨基酸。γ-GT分子量为90kD，它在体内的主要功能是参与“γ-谷氨酰循环”，与氨基酸通过细胞膜的转运及调节GSH的水平有关。人体各器官中按γ-GT含量多少依次为肾、前列腺、胰、肝、盲肠...
γ-谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transferase，γ-GT或GGT)是一种肽转移酶，催化γ-谷氨酰基的转移，其天然供体是是谷胱甘肽(GSH)，受体是L-氨基酸。γ-GT分子量为90kD，它在体内的主要功能是参与“γ-谷氨酰循环”，与氨基酸通过细胞膜的转运及调节GSH的水平有关。人体各器官中按γ-GT含量多少依次为肾、前列腺、胰、肝、盲肠...
...油水平增高， 溶血 卵磷脂 水平降低，游离 胆固醇 磷脂酰胆碱 水平增高，常累及 肾脏 ， 肾功能衰竭 是本病死因。 磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏的病因 (一)发病原因 该病为 常染色体隐性 方式 遗传 ，编码 磷脂酰胆碱 -胆固醇酰基转移酶的 基因 和编码α- 结合珠蛋白 的基因相连，共同位于16号 染色体 长臂。Gjone等确认4个来自挪威的家族患病...
...浆输注可暂时逆转异形红细胞症，并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常，但没有关于这种疗法远期疗效的报道。血液透析和 肾移植 可延长已进入终末期肾脏病的本病患者的寿命，但肾移植不能增加血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的活性，移植肾会再度发生 肾损害 。 (二)预后 肾功能衰竭是该病患者死亡的重要原因。所有见诸报道的患者多数都发展至终末期肾脏疾病，说明预后不良。
(一)发病原因 该病为常染色体隐性方式遗传，编码磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的基因和编码α-结合珠蛋白的基因相连，共同位于16号染色体长臂。Gjone等确认4个来自挪威的家族患病是由于基因突变。Teisberg和Gjone估计该基因的频率为2%。 不同的纯合子家族间和不同的杂合子家族间血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的量和活性不同，提示该疾病有不同的基因表达...
...现为 贫血 、 角膜混浊 和 肾病综合征 三联征 。世界各地报道的所有病例其临床表现都及其类似。 1.肾脏表现 遗传性磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏家族中 肾损害 普遍。多数患者在早年出现非肾病范围的 蛋白尿 (0.5～1.5g/24h)，主要由白蛋白和少量的α1-和α2球蛋白构成。尿液检查可完全正常或发现少量的红细胞管型、透明管型和颗粒管型。在31～49...
1967年和1968年，Gjone和Norum最早报道了一种以 蛋白尿 、 贫血 、 高脂血症 和 角膜混浊 为特点的家族性疾病，进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高，溶血卵磷脂水平降低，游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高，常累及肾脏，肾功能衰竭是本病死因。
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