尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称 鞘磷脂 沉积病(sphingomyelin lipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质 代谢障碍 性 疾病 。其特点是全 单核巨噬细胞 和 神经系统 有大量的含有 神经鞘 磷脂 的泡沫 细胞 。为 常染色体隐性遗传 ，以犹太人发病较多，其 发病率 高达1/25，000。目前至少有五...
本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率，有效的提高我国人们的身体素质。
...到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 鉴别 1、高雪病婴儿型：以 肝大 为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底 樱桃 红斑 ，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2、Wolman病：无眼底 樱桃 红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状 ...
...期发病的。主要症状为 肝脾肿大 ， 贫血 ，病程较长者出现 营养不良 ，发育迟缓。有的可有 耳聋 、 抽风 、肌强直和肌张力减退，骨髓中查见尼曼—匹克细胞可确诊。其五种类型如下： 1、急性神经型（A型或婴儿型）？ 为典型的尼曼-匹克（占85%），多在生后3～6月内，少数在生后几周或1岁后发病。初为 食欲不振 、 呕吐 、喂养困难、极度 消瘦 ， 皮肤干燥呈腊...
尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太 人发 病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
西医治疗 无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1、抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2、脾切除 适于非神经型、有 脾功能亢进 者。 3、胚胎干移植 已有成功的报道。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
1914年Nimann报道1例，患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为神经磷沉积性疾病，至1966年才认识到是由于神经磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘磷脂代谢紊乱，神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中。 本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核...
可并发皮疹， 耳聋 ， 营养不良 ，智力减退， 共济失调 、 惊厥 、 痴呆 等神经系统症状的发生。
尼曼-皮克病 (Niemann-pick’s disease，NPD)是因 鞘磷脂 (sphingomyelin)及 胆固醇 沉积于身体各器官的遗传性 代谢 病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及 骨髓 涂片 中大的泡沫样 细胞 等主要特征。 尼曼-皮克病的病因 (一)发病原因 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 本病系常染色体隐...
药物名称： 匹考哌林 药物别名： 吡哌乙胺，COBEN 英文名称： Picoperine 说 明： 片剂：30mg。 功用作用： 非 成瘾性 中枢性 镇咳药 ，并能缓解 支气管痉挛 ，其 镇咳 效果与 可待因 相近。抑制肠 蠕动 作用较可待因弱，无成瘾性。用于 感冒 、 咽喉炎 、 支气管炎 、 肺炎 、 肺结核 所致 咳嗽 。 用法用量： 每次～60mg。...
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