小颌畸形综合征 (micrognathia syndrome)又称 腭裂 - 小颌畸形 - 舌下垂 综合征 、小下颌-舌下垂综合征、 小颌 大舌 畸形综合征 、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以 新生儿 、 婴儿 时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性 呼吸道阻塞 为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发...
小颌畸形综合征 (micrognathia syndrome)又称 腭裂 - 小颌畸形 - 舌下垂 综合征 、小下颌-舌下垂综合征、 小颌 大舌 畸形综合征 、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以 新生儿 、 婴儿 时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性 呼吸道阻塞 为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发...
小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性 呼吸道阻塞 为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。
小颌畸形综合征 （micrognathia syndrome）又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性 呼吸道阻塞 为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。
...侧位或俯卧位，以防舌根后坠。 2.营养治疗 采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证息儿营养。 3.畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架，以保持呼吸道通畅，也可行气管切开。 4.对症处理 对 腭裂 和 小颌 症可做整形和骨成形术。 (二)预后 本病征的预后较差，由于患儿喂养困难，常因 营养不良 、呼吸窘迫、 肺部感染 和心 血管畸形 而早期死亡。
1.大部分患儿出生不久即出现症状，表现为吸气性 呼吸困难 、 发绀 、喉部喘鸣等，影响婴儿入睡，症状轻重与畸形程度不同而有差异。 2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显，易引起 呛咳 、 窒息 及 吸入性肺炎 。 3. 营养不良 长期喂养困难，可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低下、 恶病质 等表现。 根据临床表现，和特征如少颌畸形，舌根不愈，吸气性气道阻塞等...
(一)发病原因 病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。 (二)发病机制 小颌 畸形一般认为发生于胚胎前4个月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的 营养不良 ，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现包括 腭裂 、 舌下垂 三联征 ，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形...
...。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。 一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 预后 本病征的预后较差，由于患儿喂养困难，常因 营养不良 、呼吸窘迫、 肺部感染 和心 血管畸形 而早期死亡。
西医治疗 1.一般治疗 加强喂养护理和营养，可望改善 小颌 畸形的程度，并可预防 窒息 和下呼吸道感染。 2.轻症气道阻塞 取侧俯卧位并用这种位置哺乳，可减轻舌根下垂程度而缓解症状。 3.重症气道阻塞 应果断采取手术治疗。临床遇有紧急情况时，可速用中钳夹住舌尖外拉。外科手术的基本方式和目的是舌体前移固定。沈平江等采用改良的Lapidot“舌根-舌骨固缩术”，...
... 腭裂的发生率约为50%～68%。 3. 舌下垂 舌下垂呼吸道受阻，舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位。 小颌 后移畸形时舌根失去支持即发生后垂，口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起 反胃 。 ...
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