小脑扁桃体下疝畸形 ，又称Chiari 畸形 ，是因后颅凹中线脑结构在 胚胎 期中的 发育异常 ， 小脑扁桃体 向下延伸，或和 延髓 下部甚至Ⅳ 脑室 ，经枕 大孔 突入 颈椎 管的一种 先天性发育异常 。 小脑扁桃体下疝的病因 目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在 胚胎 期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕...
小脑扁桃体下疝畸形 疾病分类 神经内科 神经外科 疾病概述 小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari 畸形 ，是因后颅凹中线脑结构在 胚胎 期中的 发育异常 ， 小脑扁桃体 向下延伸，或和 延髓 下部甚至Ⅳ 脑室 ，经枕 大孔 突入 颈椎 管的一种 先天性发育异常 。 临床表现 ：轻度小脑扁桃体下疝可无 症状 ， 外伤 、 感染 、 咳嗽 及 腰椎穿刺 可诱发症...
小脑扁桃体下疝畸形 ，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
诊断 为明确诊断和鉴别诊断需要，MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及 脑积水 等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 鉴别 需要和小脑扁桃体延髓联合畸形、其他颅内占位病变合并枕大孔疝等鉴别。
轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、 咳嗽 及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面： 1.颅神经和颈 神经症 状：表现为 声音嘶哑 、 吞咽困难 、颈项部疼痛及活动受限等。 2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍， 偏瘫 和四肢瘫，四肢 感觉障碍 ，及大 小便 障碍等。 3.小脑症状：可出现 共济失调 ，走路不稳及 眼...
西医治疗 一、手术原则 以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通 脑脊液 循环，缓解神经受压症状和 脑积水 。 对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。 二、用药原则： 1.注意水电解质平衡，术中补充失血。 2.术后酌...
根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。 本病应与 颅内占位性病变 致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别：前者扁桃体多呈舌状，并常合并其他畸形;而后者扁桃体多呈锥形，并可同时显示颅内占位性病变的征象，鉴别不难。
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞， 脑脊液 循环受阻引起 脑积...
根据病变的严重程度，分为3型： Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段 脊髓空洞症 、颅颈部骨畸形。 Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜、中脑、小脑等发育不全，90%有 脑积水 ，常合并脊髓空洞症、 神经元移行异常 、脊...
目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起 脑积水 。本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。
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