小脑功能损害 ： 肌阵挛 性小脑性协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌阵挛、 癫痫 、 小脑性共济失调 为特征的临床 综合征 ，由Ramsay-Hunt于1921年首次报道，故又称Ramsay-Hunt综合征。 肌阵挛性小脑协调障碍 呈 常染色体显性遗传病 ，同胞中多有发病，但也有 散发病例 ，OMIM：1...
肌阵挛 性小脑性协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌 阵挛 、 癫痫 、 小脑性共济失调 为特征的临床综合征，由Ramsay-Hunt于1921年首次报道，故又称Ramsay-Hunt综合征。 肌阵挛性小脑协调障碍 呈常染色体显性遗传病，同胞中多有发病，但也有散发病例，OMIM：159700。 Gilber...
肌阵挛性小脑协调障碍 的男女患病率基本相同，且多在7～21岁起病。临床特点是 肌阵挛 ，小脑功能不良，伴有或不伴有 癫痫 全面性强直一 阵挛 性发作。肌阵挛是本病最常见也是最早出现的症状，在小脑功能障碍出现前数年，患者已有肌阵挛存在。肌阵挛呈弥漫性、无节律、不协调、突发而短暂、局限于一部分肌肉或整群肌肉。常因体位改变、光声刺激、浅睡、情绪改变等诱发或加剧。小...
病理改变是原发性齿状核系统萎缩，小脑上脚变薄，故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失，严重时出现小脑上脚 脱髓 鞘，脊髓小脑束脱髓鞘及轴索变性、断裂，红核细胞变性消失，但大脑皮质一般不累及。1994年，Kobayashi等报道在1例 肌阵挛性小脑协调障碍 的尸检中，发现额叶白质脱髓鞘、皮质下纤维胶质细胞显著增生，齿状核和下 橄榄 核呈凝块样...
认知功能是一个复杂的心理活动过程。当一个人的认知功能发生改变时，将会产生一系列的变化，包括思维、情感、意志和行为等。认知功能缺陷者具有特殊的个性特征，如 孤僻 、内向、敏感、思维缺乏逻辑性、好幻想等。有人称之为分裂样人格或分裂样潜隐素质(或易感素质)。而 精神分裂症 病人病前50%～60%具有分裂样易感。 认知功能损害的原因 血管 性认知损害是指由于血管因素...
本综合征应注意与Baltic 肌阵挛 (Unverricht Lundborg综合征)和 线粒体脑肌病 (MERRF)等鉴别，前者首发症状多为 癫痫 发作(强直- 阵挛 或肌阵挛发作)，疾病基因定位于21q22.3，由Cystatin B基因突变所致;后者为线粒体疾病，母系遗传，癫痫和肌阵挛发作明显。以上可依基因诊断确诊。
...浓度与中毒浓度接近。最近，黑龙江省牡丹江医学院附属红旗医院神经内科的杨印东医生，通过对一组病例的回顾分析，探讨了苯妥英钠的代谢特点及其中毒对小脑造成的损害。该研究表明，在应用苯妥英钠的过程中，当患者出现小脑症状时，要及时考虑到本药中毒的可能性。 苯妥英钠的化学成分为二苯乙内酰脲类钠盐，它能有效抑制突触点的强直后期强化，并阻止皮质细胞异常放电的扩散，该药在上个...
小脑定向力和功能障碍 ： 脊髓小脑变性症 〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以 运动失调 为主要 症状 ，严重影响小脑定向力和功能障碍。 病理学 上是以 小脑 及其传入、传出途径的 变性 为主体的 疾病 ，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 小脑定向力和功能障碍的原因 本病病因不明，但大多有家族 遗传 倾向，20岁...
小脑 (Cerebellum) 小脑位于 大脑半球 后方，覆盖在 脑桥 及 延髓 之上，横跨在 中脑 和延髓之间。它由 胚胎 早期的 菱脑 分化 而来， 是脑六个组成部分中仅次于 大脑 的第二大结构。 外部形态 中部狭窄称 小脑蚓 vermis，两侧膨大部称 小脑半球 ，小脑下面靠小脑蚓两侧小脑半球突起称 小脑扁桃体 tonsil of cerebellum...
正常的 排尿 活动由 脊髓反射 中枢及交感、副交感、体神经共同参与，控制排尿功能的 中枢神经系统 或 周围神经 受到损害而引起的 膀胱 尿道 功能障碍 称为 神经原性膀胱 。根据逼尿肌功能分为两类：① 逼尿肌反射亢进 ;② 逼尿肌无反射 。 神经源性膀胱 尿道 功能障碍是一类由 神经病 变或损害引起的膀胱和(或)尿道的功能障碍性 疾病 ，常同时伴有膀胱尿道功...
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