颈椎 融合 综合征 (Klilapel-Feil syndrome)系颈椎两节以上的先天性融合，又称Klippel-Feil综合征、 短颈 综合征、颈 胸椎 体先天性 骨结合 综合征、骨样 斜颈 综合征、先天性 颈蹼 综合征。临床以短颈、 后发际低 、 颈部 活动受限等三联征为特征。 小儿颈椎融合综合征的病因 (一)发病原因 本 畸形 为3～8周时 胚胎 脊...
颈椎融合综合征（Klilapel-Feil syndrome）系颈椎两节以上的先天性融合，又称Klippel-Feil综合征、短颈综合征、颈胸椎体先天性骨结合综合征、骨样斜颈综合征、先天性颈蹼综合征。临床以短颈、 后发际低 、颈部活动受限等 三联征 为特征。
鉴别 本病征须与Turner综合征、Noonan综合征、Morquio综合征、脊柱肋骨发育异常相鉴别。
本病征主要特点为患儿自出生后即有颈椎歪斜，或头略向一侧偏斜，婴儿期因表现不明显常被忽略，颈椎2～3节融合多为偶然发现的。由于两个或数个颈椎椎体融合成一个大椎块而显示 短颈 ，颈胸靠近，颈前屈后伸主要是枕骨和寰椎之间的动作，因之较侧方活动受限轻。颈部两侧可有皮蹼，上自乳突下至肩峰。皮蹼使颈部外观增宽。皮蹼包括皮肤、皮下组织，其中有时有肌肉。 头颈部活动明显受限...
...病征无特殊治疗方法。 宜尽早被动牵引，争取最大限度恢复活动，整个生长阶段都应维持。用头环牵引，发挥撑开作用有利于矫正 脊柱侧弯 和后突。 对颈椎不稳的要融合颈椎。年幼病儿椎板后方融合较椎体融合更简便、安全。有 神经症 状的，可选择枕骨后和颈1～2椎板切除或经口行齿状突切除术。Z字成形术松解颈蹼的皮肤、筋膜和肌肉。术后有时可改善外观和活动范围。晚期可能有进行性...
（一）发病原因 本畸形为3～8周时胚胎脊柱分节不良。近年发现颈椎畸形常与Homeobox基因异常有关。有时同一家族中发现几个病例，女性稍多见。 （二）发病机制 本病征为常染色体显性遗传，外显率低，具有各种表现度。有的类型为常染色体隐性遗传。有人认为本病征是胚胎形成后3～8周胚层分化障碍和抑制所致。
参照遗传性疾病的预防方法。 预后 本病征在外力影响下可致血管神经损伤，造成严重后果，甚至危及生命。
1.肺通气障碍 因脊柱畸形常伴有 胸廓异常 ，日久之后肺活量及最大通气量降低，导致混合性通气障碍，损害肺功能。 2.神经系统并发症 神经症 状系因脊髓或神经根受压所致，可并发面神经 麻痹 、腹直肌麻痹、 眼睑下垂 等。 3.心血管损害 先天性心脏病 的外显率约25%，以 室间隔缺损 为常见，此外可有 动脉导管未闭 、法洛四联症、大动脉转位、肺静脉畸形引流等。
...的样子，我吓了一跳，她的声音特别虚弱，站都站不动了，扶着讲台在上课！”当天下午，在同事的一再催促下，李爽才请了半天假去了医院，医生判断是“ 颈椎综合征 ”，建议她休息一周。然而，谁也没有料到，就在休息的第一天上午，李爽在家中突然离世。李爽的家人告诉记者，最近一段时间，李爽一直头疼，但是一直拖着没有去医院。 李爽是一个小学班主任，孩子、家长、校领导、同事给予的...
早在1912年由Klippel和Feil报道的 颈椎先天融合畸形 (故又名Klippel-Feil 综合征 )系由 短颈 、后发线低和 颈椎 活动受限三大临床特点所组成，仅在伴有临床 症状 时方需治疗。此类患者常伴有其他 畸形 。 颈椎先天融合畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 像其他 先天性畸形 一样，本病的病因至今并不明了，与 胚胎 ...
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