韦格纳肉芽肿 (Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下 呼吸道 坏死 性、 肉芽肿 性 血管炎 , 肾小球肾炎 和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性 疾病 。病变累及 小动脉 、 静脉 及 毛细血管 。临床上常表现为鼻和 鼻窦炎 、 肺病 变及进行性 肾功能衰竭 。 1931年Klinger首先描述了此病。5年后,Wegne...
韦格纳肉芽肿 病( 显微镜 下) 韦格纳氏肉芽肿病 (Wegener‘s granulomatosis,WG),一种罕见的以 坏死性血管炎 和 肉芽肿性炎 症为主要病理的疾病。属 自身免疫性疾病 。因1936年德国病理学家F.韦格纳首先报告,故名。本病侵犯上、下 呼吸道 , 肾脏 和其他器官。好发于成人。病情严重,若不治疗可致死亡。 病因病理 病因未明,但多...
韦格纳肉芽肿 病( 显微镜 下) 韦格纳氏肉芽肿病 (Wegener‘s granulomatosis,WG),一种罕见的以 坏死性血管炎 和 肉芽肿性炎 症为主要病理的疾病。属 自身免疫性疾病 。因1936年德国病理学家F.韦格纳首先报告,故名。本病侵犯上、下 呼吸道 , 肾脏 和其他器官。好发于成人。病情严重,若不治疗可致死亡。 病因病理 病因未明,但多...
韦格纳肉芽肿 病( 显微镜 下) 韦格纳氏肉芽肿病 (Wegener‘s granulomatosis,WG),一种罕见的以 坏死性血管炎 和 肉芽肿性炎 症为主要病理的疾病。属 自身免疫性疾病 。因1936年德国病理学家F.韦格纳首先报告,故名。本病侵犯上、下 呼吸道 , 肾脏 和其他器官。好发于成人。病情严重,若不治疗可致死亡。 病因病理 病因未明,但多...
韦格纳肉芽肿 病( 显微镜 下) 韦格纳氏肉芽肿病 (Wegener‘s granulomatosis,WG),一种罕见的以 坏死性血管炎 和 肉芽肿性炎 症为主要病理的疾病。属 自身免疫性疾病 。因1936年德国病理学家F.韦格纳首先报告,故名。本病侵犯上、下 呼吸道 , 肾脏 和其他器官。好发于成人。病情严重,若不治疗可致死亡。 病因病理 病因未明,但多...
韦格纳肉芽肿 病( 显微镜 下) 韦格纳氏肉芽肿病 (Wegener‘s granulomatosis,WG),一种罕见的以 坏死性血管炎 和 肉芽肿性炎 症为主要病理的疾病。属 自身免疫性疾病 。因1936年德国病理学家F.韦格纳首先报告,故名。本病侵犯上、下 呼吸道 , 肾脏 和其他器官。好发于成人。病情严重,若不治疗可致死亡。 病因病理 病因未明,但多...
韦格纳肉芽肿 (Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性 血管炎 ,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和 鼻窦炎 、肺病变及进行性肾功能衰竭。
... 、 咯血 等。 肾脏受累 时可有肾炎症状,出现 蛋白尿 、 血尿 甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、 巩膜炎 、 角膜溃疡 、 葡萄膜炎 以及 眼球突出 。由于颅内 肉芽肿 病变及 血管炎 可使中枢神经系统受累,可出现器质性脑综合征、精神症状、 偏盲 、 惊厥 和 偏瘫 等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、 关节肿痛 及脾脏肿大等。
...病。对高度疑诊病例,尤其合并 肾脏受累 者在进行活体组织检查的同时,就应开始治疗。 鉴别 本病须与 结节病 和 肺结核 相鉴别。在这二者c-ANCA均阴性。还须与变态反应性 肉芽肿 相鉴别,后者也可有慢性鼻窦炎,但患者有 哮喘 史,末梢血 嗜酸性粒细胞增多 ,同时不伴有呼吸道破坏性病变。此外,还须与肺出血肾炎综合征、 系统性红斑狼疮 及结节性多动脉炎相鉴别。
...,继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道,诱 发炎 症反应,逐渐扩大到其他组织出现 血管炎 。由于本病的病理为血管炎和非感染性 肉芽肿 ,对免疫抑制剂有效,患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,毛细血管壁有免疫球蛋白沉积,因此推测为自身免疫性疾病。目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),其中细胞质染色型ANCA(cytopla...
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