面部偏侧肥大 综合征 (facial hemihypertrophy syndrome)是指以 一侧颜面肥大 性为特征性改变的一组临床症候群。 该病征又称Curtius Ⅰ综合征、Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、 外胚层发育不良 - ...
面部偏侧肥大综合征（facial hemihypertrophy syndrome）即Curtius Ⅰ综合征，又称Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大（congenital partial hemihypertrophy of face）、Friedreich综合征、外胚层发育不良-眼畸形综合征（ectodermal dysplasia-ocular ...
有一目了然的一侧性颜面肥大者即可确诊，是早期诊断的依据。 本症应与不对称身材-矮小-性发育不良综合征鉴别，与外胚层发育不良综合征等相鉴别。
（一）发病原因 本病征病因未明。 （二）发病机制 本症可能与染色体畸变或胚胎发育异常有关。有人认为本病征与肿瘤有相似之处，也有人认为与肌病有关，还有人认为面部偏侧肥大是普通性半侧肥大的一个顿挫型。
本病征以男孩多见，在出生后即见病态，部分呈慢性进行性加重，至发育期后可自然停止发展。典型的特征是 一侧颜面肥大 伴同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌均呈增生肥大，常多见于右侧。伴有患侧 皮肤色素沉着 、 毛发增生 和血管异常等。同时有牙槽扩大、 牙齿 发育过早、有巨齿和错位咬合等。
少数病例可伴有器官畸形、肢端肥大、 癫痫 发作和智能发育不全、 脊柱侧弯 、骨盆倾斜、 坐骨神经痛 等。
病因未明，参照先天性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾
治疗 本病征在自然停止发展后，对受累部位可行矫形术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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