非内脂性网状内皮 增殖 综合征 (Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄 脂瘤 、 黄瘤 性 肉芽肿 、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生症 X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为 组织细胞增生 造成 颅骨缺损 ...
非内脂性网状内皮增殖综合征（Hand-Schüller-Christian syndrome）即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生 症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成 颅骨缺损 、 眼球突出 和 尿崩...
...可见散在的黄色 斑丘疹 或 出血性丘疹 ，头皮上有时见黄色痂皮。 6.呼吸系统 肺部受累时可有 咳嗽 、 气喘 等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。 如有骨质缺损，特别是颅骨缺损伴 突眼症 、 尿崩症 ，结合X线检查则诊断不难，但多数病例，尤其是早期并不具备有典型症状，如遇迁延不愈的中耳炎、头部包块、皮疹等症状时，应考虑到本病的可能性，需早期做骨髓检查和病...
...可见散在的黄色 斑丘疹 或 出血性丘疹 ，头皮上有时见黄色痂皮。 6.呼吸系统 肺部受累时可有 咳嗽 、 气喘 等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。 如有骨质缺损，特别是颅骨缺损伴 突眼症 、 尿崩症 ，结合X线检查则诊断不难，但多数病例，尤其是早期并不具备有典型症状，如遇迁延不愈的中耳炎、头部包块、皮疹等症状时，应考虑到本病的可能性，需早期做骨髓检查和病...
（一）发病原因 本症病因未明。 （二）发病机制 本病征为 组织细胞增生 症X（Histiocytosis X）的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞 肉芽肿 之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H...
病因尚不明，尚无系统预防方法。 预后 本病征经多种治疗预后已大为改善，但起病年龄越小，受侵器官越多，病程进展快且严重，预后越差，有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过，病死率约50%，多在发病后2～3年内死亡。
西医治疗 目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有 尿崩症 者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。 近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物，放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对 发热 、全身症状、皮疹、 淋巴结肿大 、肺病变及 血小板减少 之出血等
中耳炎、 肺纤维化 、 继发感染 、肝脾 淋巴结肿大 等。
网状内皮系统 是在1913--1914年Ashoff在给活体动物注射一些染料后发现整个机体的 细胞 中一部分着色，一部分不着色，他把着色的细胞统称为网状内皮系统，但现在研究证明 网状细胞 和 内皮细胞 之间互不依赖，其性质和功能也不相同。 1.网状细胞从前认为是组织细胞，但实际上机体确实存在网状细胞，其可形成 纤维 和 胶原 ，在造血上起着重要作用，形态特异...
...内 甲状腺激素 浓度往往下降到 甲状腺功能减退 的水平，以前一直认为这是机体 代偿 反映而 甲状腺 功能是正常的，所以叫正常 甲状腺病 态 综合征 (euthyroid sick syndrome，ESS)，但在严重疾病状态下，严重降低的甲状腺激素( T4 )浓度伴随 病死率 增加，因此也有人认为是代偿不良，因此现在更趋向于采用不带主观色彩的用词：非甲状腺疾...
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