雅克什 综合征 (von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、 佝偻病 及长期慢性或反复 感染 （如 呼吸道感染 、 泌尿系感染 、 皮肤 化脓 性感染等）等。其特点为 婴儿期 发病，表现有严重 贫血 、 肝脾肿大 、周缘 白细胞 数增高并出现幼稚 粒细胞 及有核 红细胞 ，病情呈慢性经过...
雅克什综合征（von Jakschs syndrome）即von Jaksch综合征，又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病，表现有严重贫血、 肝脾肿大 、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞，病情呈慢性经过。
1.提倡母乳喂养，及时添加维生素B12。 2.积极防治各种感染性疾病和消化功能紊乱性疾病。 3.做好各种预防接种工作。 4.加强营养、增强体质、促进健康。
西医治疗 主要针对原发病，控制感染和 贫血 是治疗本病征的重点。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要，因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效，应仔细寻找慢性感染灶，抗贫血药物的选用视贫血性质而定，一般可按营养性混合性贫血用药，伴有活动性 维生素D缺乏病 时给以维生素D突击疗法。其他如饮食疗法，支持疗法及输血疗法的应用，原则上均与营养性贫血相同。有报告在使用抗生素的
诊断 主要根据婴幼儿期发病，有明显营养缺乏及反复或慢性感染史， 贫血 较重且为 营养不良 性， 肝脾肿大 尤以 脾大 明显，以及周围血象出现幼粒、幼红细胞等临床特点即可考虑诊断。 鉴别 1. 缺铁性贫血 本病征严重时可见小细胞低色素贫血，此时应与缺铁性贫血鉴别，后者血清铁下降，但血清总铁结合力上升，骨髓细胞外铁减少甚至消失，肝脾一般不肿大。 2. 白血病 本
本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿，起病缓慢，面色逐渐苍白或蜡黄，身体瘦弱、 精神萎靡 ，常由于 反复感染 而有不规则 发热 ，有时可见 皮肤出血点 和 水肿 ，肝脾逐渐增大，尤以 脾大 明显，甚可达盆腔质地亦较硬，由于 脾肿大 ，腹部多较膨隆，可伴有 维生素D缺乏病 的临床表现。
（一）发病原因 本病征是婴幼儿特殊型 贫血 ，并非独立性疾病，而是婴幼儿时期机体对贫血、感染的一种特殊反应。一般以 红细胞寿命缩短 ，破坏加速，骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。 （二）发病机制 患儿的原发感染多持续1个月以上，慢性感染时，网状内皮系统增生，功能亢进，红细胞过早地被破坏，它的寿命由120天缩短到80天左右，正常骨髓的代偿能力很强，若红细
反复感染 、肝脾增大，可伴有 维生素D缺乏病 。
双唇 综合征 (Laffer-Aschers syndrome)，又称 甲状腺肿 和双唇综合征、 眼睑松弛 综合征、Laffer-Ascher综合征，Ascher综合征。 1909年Laffer首次报道1例双唇和 眼睑 松垂患者，后来Ascher又发现第三个 症状 ——非毒性 甲状腺肿大 。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer...
豹皮 综合征 (Leopard syndrome)也称多发性 黑痣 综合征、弥漫性黑痣综合征、 心脏 皮肤 综合征、 神经 心肌病 性黑痣病、Moynahan综合征、心脏 雀斑 综合征等。为一 常染色体 显性遗传性 疾病 。主要特点为多发性黑痣、 心电图异常 、先天性心血管异常、 眼异常 、 生殖器 异常、 骨骼 异常、身体 发育障碍 、 神经性耳聋 、中枢...
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