重症肌无力 (myasthenia gravis，MG)， 生理学 认为是一种 神经 肌肉接头间 递质 传递 功能障碍 的 慢性病 ； 免疫学 研究在患者血中有抗 乙酰胆碱受体 的 抗体 ,使 运动终板 处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经- 肌肉 接头( 突触 )间传递功能障碍的 自身免疫性疾病 。主要累及 横纹肌 的神经-肌肉接头处 突触后...
...儿在最初2年内可有1次自然缓解。但以眼部症状起病者，约80%可逐渐累及其他肌群，只有20%患儿仅仅累及眼肌。多数病例经免疫抑制药、胸腺切除及胸腺放疗等治疗可能得以治愈。 重症肌无力 患儿最初几年的病死率为5%～7%，死于重症肌 无力 本身者，多数病程在5年以内；死于 继发感染 者，多见于病程5～10年的患儿；死于 呼吸功能衰竭 者，常见于病程10年以上患儿。
小儿重症肌无力一般分为3型： 1.新生儿一过性 重症肌无力 （transient neonatal myasthenia gravis） 是发生于患重症肌 无力 的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。仅见于母亲患MG所生的新生儿，发生率为该类母亲所生新生儿的1/7。患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉 麻痹 ，表现哭声低弱，吸吮、吞咽及 呼吸困难 ...
重症肌 无力 （myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确，重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱（Ach）受体的自身免疫所致。重症肌无力是一种神经-肌肉接头（突触）间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR），全身其他部位和组织也可受累。其特征是受...
诊断 典型病例诊断不难，对于表现不典型者诊断主要依据实验室和辅助检查。 1.确定是否 重症肌无力 主要根据病史，典型的临床特点即受累骨骼肌活动后 疲劳 无力 ，眼部受累最常见，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。此外可进一步进行下列之一检查确诊。 （1）疲劳实验（Jolly实验）：令患者做受累肌群的持续运动（或收缩），如睁闭眼睑、眼球向上凝视、持续吸气、咀嚼或...
...首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生 肌无力危象 。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现 胆碱能危象 。一般用药剂量为：嗅吡斯的明，婴幼儿每次5～10mg，年长儿每次15～30mg，2～4次/d;新斯的明口服剂量为嗅吡斯的明的1/4（一般剂量为7.5～1...
...到并纯化，可成功地产生实验性MG的模型，以及同位数标记的蛇毒α-神经毒素放射免疫分析的应用，MG的发病机制研究已经取得突破性的进展。 1. 重症肌无力 是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病 神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱（ACh）及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na 内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩。已知...
...经 肌肉接头传递的 自身免疫性疾病 。 自我诊断 这种病在10～35岁的人发病最多，其中女性20～30岁发病最多，男性以40～50岁最多。 重症肌无力 的首发 症状 是 肌肉 极易 疲劳 ，如走路、站立或抬手时间稍长，本来是非常正常的活动，但患者有异常的疲劳感。休息一下又会有所好转，但不能恢复到原来的水平，病情缠绵不断，朝轻夕重。发病时常以一组肌群开始，如 ...
...经 肌肉接头传递的 自身免疫性疾病 。 自我诊断 这种病在10～35岁的人发病最多，其中女性20～30岁发病最多，男性以40～50岁最多。 重症肌无力 的首发 症状 是 肌肉 极易 疲劳 ，如走路、站立或抬手时间稍长，本来是非常正常的活动，但患者有异常的疲劳感。休息一下又会有所好转，但不能恢复到原来的水平，病情缠绵不断，朝轻夕重。发病时常以一组肌群开始，如 ...
重症肌无力 (myasthenia gravis，MG)是一种累及 神经 - 肌肉 接头处的 突触后膜 的 乙酰胆碱受体 ，导致神经-肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发与缓解倾向的慢性自身免疫性 疾病 。 眼科重症肌无力的病因 (一)发病原因 重症肌无力 的病因至今尚不完全明确，综合国内外文献，以往认为与 乙酰胆碱 的合成或 胆碱酯酶 代谢 过程紊乱及某些 抗...
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