部分性 肺静脉 异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条(但非全部)肺静脉的 引流 异常，直接或间接与 右心房 连接。正常情况下，肺静脉是与 左心房 相连接的。 小儿完全性肺静脉异位连接 是指所有的肺静脉直接或借道体 静脉 间接入右心房，这种情况预后不良，如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。 小儿部分性肺静脉异位连接的病因 (一)发病原因 在 胚胎发育 早...
部分性肺静脉异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条（但非全部）肺静脉的引流异常，直接或间接与右心房连接。
西医治疗 在无 充血 性表现的病例中，无须药物治疗。若肺循环∶体循环大于2∶1，则需手术纠正。右肺静脉异位连接者，在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连，亦可将右肺静脉与左房直接吻合。弯刀综合征合并大的主-肺动脉连接者，可出现 心力衰竭 及肺高压，手术以前先行心导管术，在主-肺动脉连接处以弹簧圈填塞，从而改善心力衰竭症状，降低肺动脉压。极少...
单支肺静脉异位连接者无临床症状；一侧肺静脉异位引流，其症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似，青紫不常见， 心力衰竭 也大都罕见。伴有 房间隔缺损 者，体检以房缺体征为主。房隔完整者，可闻及第2心音分裂，分裂音宽但不固定，随呼吸而变化。
...大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄（接近更年期）等，均有造成先天性心脏病的危险。 （二）发病机制 1.病理解剖 部分性肺静脉连接异常可单独存在，或合并其他 心脏畸形 ，最常见的是静脉窦型 房间隔缺损 ，少见的有 二尖瓣狭窄 、右室双出口、 室间隔缺损 、法洛四联症、 肺动脉狭窄 、主动脉缩窄、 动脉导管未闭 、右位心等。本病类型很...
小儿完全性肺静脉异位连接 是指所有的 肺静脉 直接或借道体 静脉 间接入 右心房 ，占所有 心血管 畸形 的1.5%～2.6%。正常情况下肺静脉是连接到 左心房 的。完全性肺静脉异位连接(TAPVC)为较少见的 紫绀 型先心病，约占先心病发病率的1.5%~3%，大部分以单独畸形存在，也有少部分合并于其他复杂先心病。如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。一...
完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心 血管畸形 的1.5%～2.6%。肺静脉连接异常（anomalous pulmonary venous connection），也有称为肺静脉回流异常（anomalous pulmonary venous return），是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。 全部肺静脉均直接或...
诊断 诊断完全性肺静脉异位连接的检查项目包括：胸部X线摄片、心电图、多普勒超声心动图、核磁共振和心导管造影等，其中胸部X线摄片、心电图和多普勒超声心动图是必须检查项目，核磁共振和心导管造影可根据患儿情况选择应用。完全性肺静脉异位连接的胸部X线摄片表现为 心脏扩大 和肺 充血 。心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚。多普勒超声心动图一般可以对完全性肺静脉异位连接的...
...稳定病情，等待手术时机。如果可能。则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。 现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位肺静脉直接入右心房，可打开右心房，切开房间隔，用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦，切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织，随即缝合冠状窦开口以及 房间隔缺损 ，使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下...
（一）发病原因 在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺...
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