选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
选择性免疫球蛋白A缺乏症（SIgAD）是最常见PID，是一种体液 免疫缺陷 病。
诊断 诊断本症时采用Stiehm的诊断标准：①血清IgA含量<50mg/L;②血清IgG、IgM水平正常或升高；③细胞免疫功能正常或减低；④排除其他原因引起的血清IgA低下。但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿，尤其是<6个月婴儿血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD有自然恢复倾向，故对SIgAD的诊断应持慎重态度。此外，一般血清IgA量可间接...
西医治疗 主要治疗各种伴发病，如伴 系统性红斑狼疮 ，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于 腹泻 患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是 选择性IgA缺乏症 患者，或输给洗过的红细胞。 尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成，但通常缺...
最轻者可长期无任何症状，不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染，也有的患者发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病、 反复感染 等。诊断年龄自6个月～12岁，与国外相比，神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见，而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。 呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始，部分患儿可持续到青春期，此后有所缓解。还有一些患者在成人期开始出现症状...
...原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素亦很重要。 （二）发病机制 本症的发病机制与普通变异性 免疫缺陷 病（CVID）相似，可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性。第6对染色体上的MHC（ 人类 为HLA）位点，特别是HLAⅡ的DR、DQ和DP位点氨基酸或表位的多态性与本病密切有关，与MHCⅢ的C4...
常伴发自身免疫病，如 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 结节 性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、 混合结缔组织病 、 自身免疫性溶血性贫血 和 特发性血小板减少性紫癜 等；可伴有过敏性疾病、 反复感染 等；有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发 溃疡性结肠炎 ，节段性小肠炎、 萎缩性胃炎 、 胃溃疡 、胰腺炎和 肝炎 等；可有智能低下， 癫痫 ，可伴发 哮...
病因尚不清，目前重点是做好遗传疾病防治工作。如： 1.对患者家庭成员进行筛选检查。 2.遗传咨询，检出致病基因携带者，指导生育。 3.产前诊断等。
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
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