肾小管酸中毒 (renal tubular acidosis， RTA )的 临床表现 以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒 、 肾钙化 、 肾结石 为特征。临床上可分为 婴儿 型及幼儿型。前者生后几个月内发病，男婴多见，为 常染色体隐性遗传 。后者常在2岁后出现 症状 ，以女性多见，为 染色体 显性遗传。 小儿远端肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因 原发...
肾小管性酸中毒 (renal tubular acidosis, RTA )是由于近端肾小管 重吸收 碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床 综合征 。根据 肾小管 受损部位及其 病理 生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管 酸中毒 (distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型 肾小管酸中毒 。Ⅱ型为近端肾小管酸中...
继发性RTA可见于肾 小管间质性肾炎 、原发性甲状腺功能亢进或 甲状旁腺功能亢进 、 维生素D中毒 、 肝硬化 、慢性活动性 肝炎 、锂中毒等，因此，积极治疗和防治上述疾病为预防继发性RTA的可靠方法。 预后 原发性 远端肾小管性酸中毒 的预后一般较好，与治疗开始的早晚，是否坚持合理的治疗密切相关。如能在婴儿早期开始治疗，不但生长发育正常，且能阻止 肾钙化 ...
肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍所导致的临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒 、 肾钙化 、 肾结石 为特征。
...见，为染色体显性遗传。dRTA主要临床特点有： 1.发病年龄 原发性dRTA可以在生后即有临床表现，但出现典型症状时多在2岁以后。 2.慢性酸中毒表现 生长发育落后及 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 便秘 等慢性 代谢性酸中毒 表现，有时生长落后为惟一表现。不完全型dRTA可无酸中毒表现而仅出现低钾、肌 无力 或 肾钙化 。 3.尿浓缩功能减退 多饮...
远端肾小管性酸中毒 (distal renal tubular acidosis) ，亦称经典型 RTA (DRTA ， ⅠType RTA) ，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿 NH 4 + 及可 滴定 酸排出减少所致的 疾病 。其临床特征是高氯性 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、 低钙血症 、 低钠血症 、尿液不能酸化 ( 尿 pH>6) 等 肾小管性酸中毒 ...
鉴别 dRTA临床上应与肾小球性酸中毒、各种 佝偻病 、家族性 周期性麻痹 相鉴别。 1.肾小球性酸中毒 既往有肾脏疾病史，有明显尿异常，常伴 贫血 与 高血压 ，血Cr-多正常而血肌酐增高，血与尿pH一致性降低。 2.家族性周期性 麻痹 有家族史，男性多见，尿检正常，无酸中毒，发作之前常有饱餐、高糖饮食、剧烈运动、外伤、感染等诱因。 3.家族性 低磷血症 ...
西医治疗 dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏 钙化 为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长发育时期尤为重要。 1.纠正酸中毒 dRTA应给予2～5mmol/（kg·d）的碱性药物，以纠正酸中毒，防止各种骨病及生长落后的发生。可选用： （1）碳酸氢钠0.2～0.4g/（kg·d）。 （2...
（一）发病原因原发性dRTA为常染色体显性或隐性遗传，继发性dRTA者常是由于其他疾病影响到肾小管功能所致，可见于高丙种球蛋白血症、原发性 甲状旁腺功能亢进 、 维生素D中毒 、移植肾排斥反应、 髓质海绵肾 、 梗阻性肾病 、特发性高钙尿症 肾钙化 、Wilson病、 失盐 性 先天性肾上腺皮质增生症 、药物及毒素导致 肾损害 （如锂、两性霉素B、甲苯、地高...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis,RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,dRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（proximal ren...
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