软骨营养障碍 - 血管瘤 综合征 (Maffucci syndrome)即 Maffucci综合征 ，又称伴多发性血管瘤的 软骨发育不良 、内生软骨瘤综合征、多发性 内生软骨瘤病 (multiple enchondromatosis)、Ollier综合征、进行性 软骨 发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征 软骨发育不全 、软骨发育不良并发血管瘤(chond...
软骨 营养障碍 -血管瘤综合征（Maffucci syndrome）即Maffucci综合征，又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病（multiple enchondromatosis）、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤（chondrodysplasia ...
病变在儿童时期开始，发现骨和软骨畸形，两性患病率无明显差异。 1. 血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害，包括血管瘤、血管错构瘤、 淋巴管瘤 、 静脉曲张 等。这些损害常常是多发的，可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状，少数为毛细血管型，并随患儿生长而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下组织...
诊断 根据上述临床表现，结合X线检查及活检，有助于诊断。 鉴别 与软骨发育不良相鉴别，本病征出生时或婴儿期开始即有明显的血管损害，无遗传性、无 染色体异常 等可助鉴别。
西医治疗 用骺阻滞术纠正下肢不等长以及用截骨术矫正碰膝症或其他成角畸形。 下肢负重易发生 骨折 ，对此应防止畸形愈合。肿瘤恶变为 软骨肉瘤 者高达18%，增长快和疼痛是恶变的征象，如发生这种情况应及时行病理检查。因恶变率高，故宜每年复查，一旦证实恶变，应尽早截肢。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
（一）发病原因 本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无 染色体异常 。 （二）发病机制 可能是干骺血管吞噬 钙化 软骨异常，导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。 病理变化：显示长管状骨变短弯曲，干骺端加宽。纵向劈开病骨，软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区，其间有骨隔膜。本病征的骨病变区，约有20%的患者可发生...
易发生 病理性骨折 ，也可发生内生 软骨瘤 和外生骨 疣 ，这些变化常导致骨骼畸形，畸形随骨骼发育而加重，常致肢体功能障碍。当 血管瘤 较大，可发生 直立性低血压 。易患恶性肿瘤，其他报道合并的恶性肿瘤有 纤维肉瘤 、 血管肉瘤 、 淋巴管瘤 、 神经胶质瘤 、卵巢 畸胎瘤 和胰腺腺癌等。
参照先天性疾病的预防方法。
血管瘤 血小板减少 综合征 （hemangioma-thrombocytopeniasyndrome ）为 先天性疾病 ，由新生的 血管 所组成的 良性肿瘤 。患者有巨大的 海绵状血管瘤 、血小板减少及 紫癜 等特点，多见于 新生儿期 ，可造成显著的毁容或 功能障碍 。又称伴 血小板减少性紫癜 的 毛细血管瘤 综合征(capillary angioma-th...
头-面血管瘤综合征 为一种累及面和脑的 血管 的 先天性疾病 ，以面部血管 痣 、 癫痫 发作、 颅内钙化 、脑部 血管畸形 和智力障碍为其临床特征。 头-面血管瘤综合征的病因 面部 三叉神经 分布区的 毛细血管扩张 或 海绵状血管瘤 以及同侧枕、顶或 额叶 软脑膜 的 血管瘤 (以 静脉 性为主)，多见于 枕叶 ，血管瘤下脑 皮质 萎缩 、 硬化 和 钙化...
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