血管网状细胞瘤 (angioreticuloma)起源于中 胚叶 细胞 的 胚胎 残余组织，为颅内真性 血管 性 肿瘤 。分为囊性、实性两种类型，临床 症状 示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多症 ， 视网膜 和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。 小儿血管网状细胞瘤的病因 (一)发病原因 血管网织...
[病因 病理 ］ 血管网织细胞瘤 又称 血管 母细胞瘤 ，属血管源性无包膜 肿瘤 ，占颅内肿瘤的1%-2%，多为单发，该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位，90％以上位于 小脑半球 ，少数位于 延髓 、 脊髓 ，但幕上罕见。 血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。 囊肿 型占60%-90%，实质型占10%－40%。来源于血管周围的间叶组织、属中 胚叶 ...
诊断 患儿（多为男性）有视网膜 血管瘤 或肝、肾、胰多发 囊肿 ，及 红细胞增多 症，如果出现 颅内压增高 和 小脑体征 应考虑此病的诊断。 鉴别 与其他 颅内肿瘤 相鉴别。囊性血管网状细胞瘤应与 星形细胞瘤 相鉴别，后者瘤 结节 增强，扫描强化不均匀，密度较低。 钙化 不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与 髓母细胞瘤 鉴别，前者常伴...
血管网状细胞瘤（angioreticuloma）起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型，临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多 症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
（一）发病原因 血管网织细胞瘤 有家族病史者占4%～20%，病因不清。 （二）发病机制 血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤...
...不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的 偏瘫 、偏侧 感觉障碍 、 偏盲 等。少数出现 癫痫 发作。 此外，临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的 囊肿 ，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤 内出血 ，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如...
西医治疗 （一）治疗 此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗。对于囊性有瘤 结节 者，单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，可引发大出血；肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离，先处理供血动脉再阻断引流静脉，以免引起“正常灌注压突破综合征”（NPPB），应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。对...
可并发 脑积水 ， 共济失调 ，多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多 症等。 如进行手术治疗，可能出现以下并发症： 1. 颅内出血 或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅 内出血 。 2. 脑水肿 及术后高颅压 可用 脱水 药物降低颅内压，糖皮质激...
常发生于小脑，少数见于脑干及大脑等部位。肿瘤由血管组织构成，呈紫红色。此瘤可发生囊性变或在囊内有一瘤 结节 。其症状包括定位症状与 颅内压增高 。部分病例有血液 红细胞增多 症，血色素亦明显增高。肿瘤血供丰富，境界清楚，可以争取手术全切
本症病因不明，参照肿瘤的一般预防措施。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略，可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下： 1.避免有害物质侵袭 能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。 （1）避免有害物质侵袭...
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