血小板 释放功能缺陷是一组 异质 性很大的疾患，也是遗传性疾患， 遗传 方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组 疾病 的发生。 实验室检查 出血时间 大多延长; 血小板计数 正常或轻度减少。常见的表现是 鼻出血 、 瘀斑 、...
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血，如 鼻出血 、 瘀斑 、月经及分娩后出血过多，拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等，偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长；血小板计数正常或轻度减少，形态正常；凝血因子正常，血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素...
目前尚不明确本病的遗传方式，因此预防措施不详。对本病患者应禁用影响血小板功能的药物。
诊断 进一步研究揭示α颗粒蛋白合成正常，但储存障碍；本病同时还兼有传导缺陷。病人有轻度的血小板数降低，出血时间延长和 出血倾向 ，血小板对凝血酶介导的聚集和释放反应异常，但对胶原和ADP诱导的聚集反应不变。瑞氏染色血片上的灰色血小板常可提示诊断，确诊多依赖电镜观察结果。 鉴别 1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的...
西医治疗 1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低。 2. 血小板无力症 是常染色体隐性遗传病，血小板对ADP等不产生聚集反应。 3.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史，有原发病如 尿毒症 、骨髓增生性疾病或用影响血小板功能的药物史，原发病治愈后，血小板功能可恢复正常。 以上内容仅供参考，如...
(一)发病原因 血小板释放功能缺陷是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类，一是储存池病(storage pool disease，SPD)，二是血小板释放障碍性疾患。前者为血小板的致密颗粒，后者为血小板内容物正常，但释放障碍，包括 花生 四烯酸释放缺陷、环氧化酶缺乏症，血栓素A2合成酶缺乏症等。最后诊断时先要排除继发性血小板释...
...度出血素质，表现为 皮肤瘀斑 、 牙龈出血 、 鼻出血 、 月经过多 ，分娩时也易出血，但一般无关节和 胃肠道出血 。一部分患者同时合并其他缺陷，最常见于Hermanky-Pudlak综合征（HPS）和Chédiak-Higashi综合征（CHS）。HPS表现为不同程度的眼和皮肤白化病，网状内皮系统溶酶体内脂质样色素沉积，不同程度 肺纤维化 ，感染性肠病以及...
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病，不同程度 肺纤维化 ，感染性肠病以及出血性 腹泻 ，易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因 颅内出血 、感染而死亡，易受 肺炎 链球菌和嗜血流感杆菌感染；易受病毒及 真菌感染 。除出血及感染等并发症外，可发生恶性肿瘤，如 淋巴瘤 和 白血病 等。另外，还可并发自身免疫性疾病，如关节炎、 血管...
血栓性血小板减少性紫癜 （Thrombotic Thrmbocytopenic Purpura，TTP）有 血小板减少性紫癜 、 溶血性贫血 、不同程度的 神经症 状、 发热 及 肾脏损害 ，其典型的 病理 改变为广泛 血栓 阻塞 小血管 所致。又称Moschcowitz 综合征 、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、 血小板...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP) 是因为体内产生抗血小板 抗体 导致 网状内皮系统 吞噬破坏 血小板 ，造成 血小板减少 的一种 自身免疫性疾病 ，是小儿常见的 出血性疾病 。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为 皮肤 、 黏膜 的自发性 出血 、血小板减少、 出血时间延长 、 ...
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