胃肠道 息肉病 综合征 是以多发性息肉病，大部分伴有 肠道 外表现的 疾病 。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无 遗传 倾向及其不同的遗传方式和 息肉 的大体与 组织学 表现而分类。一般可分为 腺瘤 性与 错构瘤 性息肉病综合征两大类。 色素沉着息肉综合征 属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的...
胃 肠道息肉病 综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。 色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非肿瘤...
诊断 根据患儿家族史，儿童色素沉着 息肉 综合征患儿的临床表现，根据唇部、口角 色素斑 ，常伴反复发作的腹部症状，以 贫血 、 腹痛 、 便血 、 肠梗阻 等为主要表现，加之肠镜检查、X线检查、病理检查、手术确诊结果等可确诊。 鉴别 反复出现胶痛 腹泻 ，应与肠炎、肠道寄生虫症相鉴别。
病因不明，应注意做好遗传性疾病咨询工作。 预后 有恶变可能，约2%～3%的本征患者有胃肠 息肉 恶变，虽有经治疗存活10年以上的病例报道，但一般说来本病病情重，预后差。
...，保持水电解质平衡，少数患者应用皮质激素、同化激素、抗生素和外科大量切除肠段使病情得到缓解。但一般说来外科手术仅适用于严重的并发症，如肠道 息肉 明显，剧烈 腹痛 ，伴不能控制的或反复大量出血、脱垂、 肠套叠 、 肠梗阻 和明显恶变者或病变肠段较短者，才考虑外科手术治疗。手术时尽可能将息肉摘除，或选择经内镜高频电凝息肉摘除术；或切除累及胃、十二指肠、结肠等处...
...性均可受累，在出生时或儿童时发病，常在10岁前起病。大多数患者有明显 体重减轻 ，其次为 胃肠道症状 ，几乎总有指（趾）甲的改变、 脱发 、色素沉着等。 1.色素沉着 多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤，偶见于肠黏膜，但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠 息肉 而无色素沉着。无明显诱因，在口周、唇部（特别是下...
（一）发病原因 病因尚不清楚，属常染色体显性遗传，常有家族性发病。 （二）发病机制 本病可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高，同一家族罹病者甚多（患者子女中50%发病）。黑素斑示表皮基底细胞内黑色素增加，真皮浅层有噬色素细胞。探讨其肿瘤易感性机制，患者肿瘤的LKB1基因杂合性缺失。
可致 贫血 、 肠套叠 、 肠梗阻 ，或 息肉 恶性变可导致死亡。
黄疸 肝脏 色素沉着 综合征 (Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的 疾病 。该病是 常染色体显性遗传病 ，具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、 先天性非溶血性黄疸 、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸 直接胆红素...
黄疸肝脏色素沉着综合征（Dubin-Johnson syndrome）又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。
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