致心律失常性右室心肌病 (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为 心律失常 和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心 肌...
致心律失常性右室心肌病 (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为 右心室 心肌 被进行性 纤维 脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大...
致心律失常性右室心肌病 （arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右...
重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种 心肌炎 症。
诊断 典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见，诊断不困难。本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中，组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所取代。然而，多数病例不可能做到。目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准，见表1，包括结构、功能、组织学、心电图、 心律失常 和遗传各方面的主、次要标准，符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准，或符合...
西医治疗 治疗重点控制室性 心律失常 ，预防 猝死 。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性 心动过速 用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用。联合用药方面，胺碘酮与β阻滞药合用较为有效，两者可起协同作用。 对药物治疗无效或不能耐受药物的患者，可进行射频消融、手术及...
...病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导致右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替代。尚未阐明，有家族群集倾向，30%有家族史。新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病。也有认为与感染引起 心肌炎 有关。 （二）发病机制...
...者中，80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关，有3类症状： 1. 右心衰竭 以婴幼儿多见。 2. 心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现 心悸 、 胸闷 、 黑蒙 等不适就诊，或无任何症状，因偶然发现室性心律失常而确诊本病。反复室性 心动过速 可导致 晕厥 或 猝死 。部分患者以猝死为首发表现...
右心衰竭 、 心律失常 、浆膜腔积液，可发生 猝死 。
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和...
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