肾上腺皮质 功能不全(adrenocortical insufficiency)是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌 皮质醇 和(或) 醛固酮 不足，产生一系列的 临床表现 。由于病因、 病理 的不同，临床的表现差异较大，起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。 小儿肾上腺皮质功能不全的病因 (一)发病原因 下丘脑 - 垂体 ...
肾上腺皮质功能不全的病因较为复杂多样，首先应预防医源性肾上腺皮质功能不全症的发生。长期大量使用外源性皮质激素，可导致肾上腺皮质萎缩和功能减退。当长期用药后突然停药或停药后遇到应激情况（如感染、吐泻、 脱水 、寒冷刺激、饥饿、外伤、手术、 过劳 等）时，则因体内皮质激素分泌不足发生急性肾上腺皮质功能不全症，甚至发生危象等停药反应。预防措施是合理地逐步撤药，必要...
肾上腺皮质功能不全（adrenocortical insufficiency）是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和（或）醛固酮不足，产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同，临床的表现差异较大，起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。
诊断 根据病史、临床和化验结果可以确诊肾上腺皮质功能不全。根据实验室检查能进一步确定病变是在肾上腺或在垂体。 鉴别 需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病，在新生儿期出现 呕吐 、 腹泻 、 脱水 等 失盐 表现时，应与 幽门梗阻 、重症 消化不良 等相鉴别。 皮肤色素沉着 须和其他皮肤色素浓的疾病相鉴别，如 神经纤维瘤病 。
西医治疗 1.急性肾上腺皮质功能不全及 肾上腺危象 的治疗 （1）纠正水及电解质紊乱：应立即输入5% 葡萄 糖盐水以20ml/kg计量，于0.5～1h内快速静滴，使血压上升，循环改善。输液总量为80～120ml/（kg·d）。第2个24h氢化可的松（皮质醇）减量，输液可依60ml/（kg·d）计量，必要时加盐激素，肌注油剂去氧皮质酮（DOCA）1～5mg/d...
症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的 失盐 表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性 肾上腺危象 三种： 1.急性肾上腺皮质功能不全 婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状可开始在出生后不久，有 呕吐 、 恶心 、喂养困难、体重不增、 嗜睡 、 脱水 、体温低、 低血糖 、 循环衰竭 等症状。如果诊断治疗...
（一）发病原因 下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变，都可能导致肾上腺皮质功能不全，如①先天性垂体发育不全或不发育；②原发肾上腺发育不全或不发育；③肾上腺皮质激素合成的先天缺陷；④家族性糖皮质激素缺乏；⑤艾迪生（Addison）病：儿童中由于肾上腺破坏性病变如结核病变， 组织胞浆菌病 、 球孢子菌病 、真菌病、 淀粉样变性 及转移癌等，致肾上腺皮质功...
急性患儿可发生 脱水 、 低血糖 、 循环衰竭 等，如果诊断治疗不及时可迅速死亡；慢性患儿可至 消瘦 、 低血压 ，食入盐量不足及治疗不及时可引起 肾上腺危象 ，发生 惊厥 及 昏迷 ；急性感染时，特别是 脑膜炎 球菌 败血症 时，可发生华佛综合征。
肾上腺皮质功能亢进 ： 一个或一个以上 肾上腺皮质激素 分泌过多产生不同临床 综合征 .过度产生 雄激素 导致 肾上腺 雄性化； 糖皮质激素 过高分泌产生 库欣综合征 ；过度 醛固酮 产生导致 醛固酮增多症 .这些综合征常常有重叠表现.肾上腺功能亢进可以是 代偿 性,如 先天性肾上腺皮质增生 ,或者是由于获得性 增生 , 腺瘤 或肾上腺 癌 . 肾上腺雄性化...
肾上腺皮质功能减退症 按病因可分为 原发性 和 继发性 ，按病程可分为急性和慢性。 原发性肾上腺皮质功能减退症 中最常见的是 艾迪生 (Addison)病，其 常见病 因为 肾上腺结核 或 自身免疫 性 肾上腺炎 ;少见的病因包括深部真菌 感染 、 免疫缺陷 、 病毒感染 、 恶性肿瘤 、 肾上腺 广泛 出血 、手术切除、 肾上腺脑白质营养不良 及POEMS...
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