肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种 遗传性疾病 ，其特征为 心室肥厚 ，心腔无扩大。HCM又称特发性 主动脉瓣 下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性 室间隔 肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。 临床表现 多样化，是...
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以 心肌 肥厚为特征。根据 左心室 流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性 室间隔 肥厚致 主动脉瓣 下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。 本型的特征为 心室 肌肥厚 ，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生...
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以 心肌 肥厚为特征。根据 左心室 流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性 室间隔 肥厚致 主动脉瓣 下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。 本型的特征为 心室 肌肥厚 ，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生...
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄（idiopathic subaortic stenosis，ISS）和不对称性室间隔肥厚（Asym-metric septal hypertrophy，ASH）。 临床表现多样化，是较大儿童及青少年 ...
心尖肥厚型心肌病 属于 原发性 肥厚型心肌病 中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有 左心室 流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的 心肌 主要位于前侧壁 心尖 处，而 室间隔 基底部却多无肥厚。近年来由于 超声心动图 尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见。 心尖肥厚型心肌病-病因 流行...
...（二）发病机制 根据病因可分为原发性和继发性两大类，但近年来由于在代谢、遗传和分子水平研究取得重大进展，两者的分界已模糊不清。 1.原发性 肥厚型心肌病 原发性HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50%的HCM病因不明确，50%的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传...
...即时加强，蹲坐位减弱。 根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的 心肌肥厚 ，如先心病、 高血压 、内分泌代谢病等。若存在 胸痛 、 晕厥 、 心悸 等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变，心电图显示 左心室肥厚 、ST-T改变和异常...
...慎，并与普萘洛尔（心得安）合用。有症状的HCM采用β阻滞药或钙阻滞药治疗。对无症状的患者是否应用尚有不同意见，但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者，则需用药。 （1）β阻滞药：通常用普萘洛尔（心得安）或阿替洛尔（氨酰心安），具有抗交感神经作用，可减慢心率，降低左室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。应用普萘洛尔（心得安）治疗，约1/3患儿症状完全缓解，但对肥...
肥厚型心肌病 (HCM)是一组以 心室 壁肥厚为主的 心脏病 。 HCM可以是一种 出生缺陷 在出生时就已存在，也可发生于患有 肢端肥大症 (其 血液 中 生长激素 过多)、 嗜铬细胞瘤 (该 肿瘤 能分泌大量的 肾上腺素 )的成年人。 神经纤维瘤 (一种 遗传病 )的患者也可发生HCM。 通常， 心肌 壁的肥厚是心肌对 心脏 负荷增加的反应。典型的原因有 ...
【名称】 肥厚型梗阻性心肌病 【拼音】féi hòu xíng gěng zǔ xìng xīn jī bìng 【英文】Hypertrophic obstructive cardiomyopathy 【别名】 主动脉瓣 下肌性梗阻、特发性梗阻性 心肌病 【部位】 胸部 【科室】 心血管内科 、 心胸外科 肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Dav...
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