小儿肠病性肢端皮炎 (acrodermatitis enteropathica)是一种发生在婴幼儿期的以 口腔 周围及肢端 结痂 性 皮炎 ，反复间歇性 腹泻 ， 脱发 和 甲沟炎 等为特征的 常染色体隐性遗传 性 疾病 。本病常于1岁左右开始发病，严重病例不治可致死亡。又称慢性肠源性肢端皮炎，肠源性肢端皮炎 综合征 (acrodermatitis ente...
肠病性肢端皮炎 是一种 常染色体隐性 遗传性 疾病 ，系由肠道吸收锌有缺陷所致。患儿 血清 及 毛发 中锌离子的含量降低。其特征是 腔口 及四肢末端有特殊皮损、 脱发 、 慢性腹泻 、 甲营养不良 和生长迟缓。用锌剂治疗后， 皮疹 可迅速完全消退。长期接受 静脉 输注高营养者，如 营养液 中锌含量低者使锌耗竭，可发生获得性肠病性肢端皮炎。 病因和发病机制 本...
肠病性肢端皮炎 （acrodermatitis enteropathica）即慢性肠源性肢端皮炎，又称肠源性肢端皮炎综合征（acrodermatitis enteropathica syndrome）、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型 大疱性表皮松解 症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢...
诊断 主要依据临床表现，血锌水平明显降低，仅20～60μg/dl，及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。 鉴别 本征根据临床表现，结合发病年龄及家族史，诊断不难，实验室检查可协助诊断。但应与广泛性 念珠菌感染 ， 大疱性表皮松解 症，严重 营养不良 和 连续性肢端皮炎 伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身 红斑 基础上的大疱外，无其他表现，与本征鉴别不难。
... 样斑块，棕褐色干燥 鳞屑 或 结痂 。此类皮疹成批出现，绵延较久，消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区，也可在四肢出现对称性病变，尤以肢端为严重，常累及指、趾甲，使其变形、萎缩，甚至指（趾）甲缺失。 3.黏膜炎症 可见口腔炎、 舌炎 、鼻炎、 睑缘炎 、结膜 角膜炎 及 外阴炎 等。 4. 头发 干枯脱落 形成部分秃发或 全秃 ，甚至涉及眉毛和睫毛。 ...
...常制成糖浆或混入果汁，以减少刺激性。 3. 人乳 治疗 服药有困难或营养情况差的婴幼儿如能得到人乳，虽含锌量不大，但疗效明显，似与吸收良好有关。 4.双碘喹啉（碘喹啉） 以往用双碘喹啉（碘喹啉）治疗，小儿剂量10～15mg/（kg·d），3次/d。此药有一定毒性，可引起眼底病变，目前已很少使用。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
（一）发病原因 目前研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。 1.长期缺乏锌 以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及 腹泻 ，应用锌治疗后症状消失或减轻。 以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见皮肤 鳞屑 状病变， 毛发干枯 脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。 2.锌吸收减少 中东地区的食谱含...
肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，以腔口周围、四肢末端之皮炎、 腹泻 、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病，严重病例不治可致死亡。
...，儿童酌减。首先精神和食欲改善，其次 腹泻 得到控制，皮损1周左右可消退，3～4周治愈，2个月后停药，一般无副作用， 葡萄 糖酸锌亦可服用。局部按亚急性 皮炎 对症处理。 (二)预后 病程呈波动性，有的在青春发育期症状改善，妊娠期加剧，当分娩或 流产 后则症状又可消失，在较严重的病例，身体生长和性成熟障碍，并伴精神压抑，可出现丧失人格，严重病例不治可致死亡。
起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性 皮炎 表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是 白色念珠菌感染 而混浊，皮损互相融合 结痂 ，形成不同大小斑片，周围绕以 红晕 ，有的皮损呈 银屑病 样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴、生殖器等)、肢端(手指、...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。