遗传性结缔组织疾病也称ehlers-danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。 症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽...
connective tissue diseases 结缔组织病以 疏松结缔组织 粘液样 水肿 及 纤维蛋白样变性 为 病理 基础的一组 疾病 。最早认为主要是 胶原纤维 发生纤维蛋白样变性所致，故称为 弥漫性胶原病 或 胶原 血管病 ，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、 免疫 及 病毒感染 等有一定关系，...
connective tissue diseases 结缔组织病以 疏松结缔组织 粘液样 水肿 及 纤维蛋白样变性 为 病理 基础的一组 疾病 。最早认为主要是 胶原纤维 发生纤维蛋白样变性所致，故称为 弥漫性胶原病 或 胶原 血管病 ，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、 免疫 及 病毒感染 等有一定关系，...
小儿混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease， MCTD )是一种 综合征 ，其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及 系统性硬化症 等 结缔组织病 的 临床表现 ，但又不符合其中一种 疾病 的诊断，且在 血清 中有高效价 抗核 糖核蛋白 (RNP) 抗体 的一种自身性 免疫性 疾病。 本病由Sharp...
小儿类风湿以长期持续的对称性多，并以小关节为主，最后导致关节畸形的典型症状为主，所以一般诊断不难．但小儿以全身型多见，特别在幼儿可只有 发热 而无明显关节症状，易被误诊。 如怀疑有感染 病灶 存在，应选择适当的抗菌素治疗。如有 虹膜睫状体炎 应局部应用肾上腺皮质激素及散瞳药。对骨 关节挛缩 或畸形应采用医疗体育、活动锻炼、夹板固定等法进行治疗，或进行矫形手术...
...个月或更长的时间。如病情稳定，可以逐渐减量直至停药。停药时，应密切观察有无不良反应。早用肾上腺皮质激素，似能预防或延迟关节畸形的发生，曾以活组织检查方法观察病理，也显示滑膜炎在激素 治疗期间有所消退。 四、消炎痛 是一种非皮质类固醇的消炎、解热、止痛剂。与激素合用，似可减少激素的剂量。用量0.5～1.0毫克/公斤/次， 1日2-3次，饭后服用。 五、灭酸类药...
性 紫癜 是小儿常见病，发病年龄多在3岁以上，学龄儿童较为常见。发病约2倍于，多数小儿在发病前1～3周有上呼吸道感染史。 皮疹是主要表现，小儿可在臀部及四肢(尤其是双下肢)出现对称的红色皮疹，初期可以是 斑丘疹 ，有时有痒感，以后颜色加深成为各种形态的 红斑 ，可融合成片，有的可有水疱产生。患儿还可兼有不同程度的消化道症状，如反复发作的腹绞痛、 呕吐 、大便...
...于中医学温病范畴。本病无明显的季节性，桓一般在夏季较多见。1 970年代以来，世界各国均有发生，以亚裔 人发 病率为高。好发于2个月至10岁小儿，尤其是4岁以内的婴幼儿。男女比例为1. 5:1。急性期约2周，亚急性期3-4周，恢复期5周至数年。 病因病机分析 感受温热邪毒，循卫气营血传变。 邪从口鼻而人，初犯肺卫，继而入气，蕴于肺胃，肺胃热炽，上循口咽，熏蒸...
结缔组织受累的疾病称为结缔组织病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。风湿性疾病研究关节、肌肉、肌腱及韧带等病变，它们也由结缔组织构成，所以也可称为结缔组织病。但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病，如 系统性红斑狼疮 、类风湿、 干燥综合征 、 血管炎 称...
...可见短期 高热 ，大多数为长期持续怀 低热 ，持续约3～4周。 二、心脏症状 根据病理学的统计，几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而在 小儿风湿热 则变尤为突出，心肌、心肌膜及心包均可受到损害，称为风湿性心脏炎或全心炎，为小儿 风湿热 的最重要表现。从北京儿童医院风湿热住院患儿临床分析可见73.2%的病例都有心脏炎的临床表现。严重心脏炎可后遗 风湿性心瓣...
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