...遗传性结缔组织疾病也称ehlers-danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有...
...小儿混合型结缔组织病 小儿混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是一种综合征，其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现，但又不符合其中一种疾病的...
...什么是结缔组织病? 广义的结缔组织病包括由遗传因素决定的原发性侵犯结缔组织的一组疾病。狭义的结缔组织病只包括疏松结缔组织，由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病。 结缔组织病包括哪些疾病? 结缔组织病包括：红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、...
...、多系统损伤，因此也导致了治疗的艰巨性。弥漫性结缔组织病尽管它们各有自己的特异性，但又有很多共同性，如长期不规则发热，不同程度的皮肤、关节、内脏损害，病情反复，缓解与交替反复发作，血沉增快，免疫球蛋白增高，抗核抗体阳性，抗生素治疗尤效，而...
...小儿类风湿病是一种比较常见的全身结缔组织病，其主要临床表现为较长期不规则的发热，及大、中、小关节肿痛( 尤其是指趾小关节 )，日久可形成关节畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、和自细胞增高等。患儿的年龄愈小，其临床表现愈偏于全身症状，年长...
...病儿在患病前的1-4周内曾有、、上呼吸道感染等a组b型溶血性链球菌感染的病史。感染的细菌不直接侵犯身体结缔组织，而是经机体自身免疫反应致病，临床以5-15岁的小儿多见。初起常表现不规则发热、面色苍白、精神不振、腹痛、多汗，继而出现游走性的大...
...才能使igg，结构发生这种变化，利用这种原理测定类风湿因子的方法有二，①致敏羊红细胞凝集反应。②类风湿乳胶凝集试验。成人慢性类风湿时阳性率较高，可达80％，而小儿的阳性率则较低，约10～20％。 但在其他结缔组织病如系统性红斑狼疮及硬皮病等...
...或不同程度肾功能不全，但也可完全无临床症状。出现下列情况提示混合性结缔组织病合并肾损害：①抗核糖蛋白抗体升高；②血清补体下降和/或抗双链dna抗体滴度升高；③抗核抗体阳性。如病人免疫荧光抗核抗体阴性基本可排除肾脏病。混合性结缔组织病病人中，...
...。混合性结缔组织病的治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病、皮疹、浆膜炎、肌炎、、白细胞减少和血管炎有良好反应。对有侵蚀性关节炎而无，肾损害的病人可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者...
...但又有很多共性，如长期不规则发热，不同程度的皮肤、关节、内脏损害，病情反复，缓解与交替反复发作，血沉增快，免疫球蛋白增高，抗核抗体阳性，抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗缓解，正因为许多相同之处，又导致弥漫性结缔组织病诊断的复杂性。...
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