细胞 外胆固醇沉着 综合征 (extracellular cholesterosis syndrome)是指以手足背和四肢呈紫红色，中央为棕 黄色斑 块结节为主要病征的一系列临床 症状 。这种 疾病 的 组织学 检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名 细胞外胆固醇沉着症 。目前认为本病征与 持久性隆起性红斑 是同一疾病，是一种慢性 血管炎 病变。该病又称细胞外...
细胞外胆固醇沉着综合征（extracellular cholesterosis syndrome）即细胞外胆固醇沉着症（extracellular cholesterosis），又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道，系手足背和四肢呈紫红色，中央为棕黄色斑块 结节 的一种病征，这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名细胞外胆固...
...血管炎 有关。 (二)发病机制 有学者认为本症是一种慢性血管炎，常显示血管内皮肿胀，和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。这种慢性血管炎的发生，与细菌感染及其毒素作用有关。有人认为本病征是一种变异型 持久性隆起性红斑 (erythema elevatum endurance，又称Bury综合征)或为其亚型。
本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型： 1.Ⅰ型 表现为钱币状斑块和 结节 ，呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。 2.Ⅱ型 表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和 丘疹 。有的呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。有时类似 多形红斑 。 两型皆有 肝脾肿大 ，病程缓慢，可能引起功能障碍，但多轻微，...
...连续3天；以后改为50mg，2次/d，连续3天；如无反应，可增至50mg，3次/d，第10天开始50mg，4次/d。儿童剂量为1.4mg/（kg·d），尚无儿童治疗的经验，氨苯砜服用期间需服6天停1天，每10周停药2周并密切观察正铁血红蛋白血症及 溶血性贫血 以及晚期的 白细胞减少 等毒副作用。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本症发生与个人体质有关，应注意预防感染性疾病。 预后 本病征于数年后，有自然痊愈可能，一般不影响患儿生长发育及患者的生命。
诊断 本病征根据上述临床特点，结合实验室检查以及皮损活检所见，可以确诊。 鉴别 与其他相似表现皮疹相鉴别，实验室病理检查可助确诊。
可引起 肝脾肿大 和功能受损。
胆囊胆固醇沉着症 (cholesterolosis of gallbladder)是一种特殊类型的 慢性胆囊炎 。由于 胆囊 黏膜上皮细胞 的 基底膜 内沉积着大量的 胆固醇 酯颗粒，形成许多黄色小结节，外形似 草莓 ，也称草莓胆囊。 胆囊胆固醇沉着症的病因 (一)发病原因 胆囊胆固醇沉着症 形成原因尚不甚明确，可能是由于 胆汁 中高浓度 胆固醇 的刺激及胆...
胃肠道 息肉病 综合征 是以多发性息肉病，大部分伴有 肠道 外表现的 疾病 。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无 遗传 倾向及其不同的遗传方式和 息肉 的大体与 组织学 表现而分类。一般可分为 腺瘤 性与 错构瘤 性息肉病综合征两大类。 色素沉着息肉综合征 属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的...
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