紫斑 湿疹 综合征 (Aldrich syndrome)又名湿疹- 血小板减少 -反复 感染 综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性 免疫缺陷病 (immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板...
紫斑 湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等...
...黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为 胃肠道出血 可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于 血小板减少 或功能形态异常所致。 2. 湿疹 皮损 湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面、四肢屈侧等部位,形态似 异位性皮炎 或 脂溢性皮炎 。部分皮损渗出较多或有出血及 继发感染 ,往往经久不愈。 3. 反复感染 患儿可有各种细菌和病毒性反复感...
西医治疗 1.输血 以纠正 贫血 及止血。 2.抗生素 控制 继发感染 。 3.皮质激素 仅对 湿疹 有效,而对 血小板减少 效果不显着。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫,有较显着效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程。 5.脾切除和骨髓移植 对前者的效果,各家意见不一,后者治...
诊断 根据上述临床表现及实验室检查,DNCB皮试等资料,综合分析做出诊断。骨髓检查对诊断没有多大帮助,仅示巨核细胞数目正常或增高。 鉴别 与 凝血功能障碍 引起的 出血性疾病 相鉴别,临床特点和实验室检查结果可助鉴别。
重视遗传病咨询工作,本病属性联隐性遗传疾病,主要见于男孩,必要时可终止妊娠。 预后 本病征大多在10岁左右因 反复感染 、出血而夭折,本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统恶性肿瘤,是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫机构重建而免于夭折。
(一)发病原因 本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性,故仅见于男婴。 (二)发病机制 其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原,对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力,故患儿易 反复感染 。同时还存在着体液免疫异常和细胞 免疫缺陷 。 血小板则可能存在能量代谢缺陷,导致血小板形态异常,生存期缩短和聚集性降低,而骨髓巨核细胞
可发生消化道和泌尿道出血;皮损可 继发感染 ;可反复发生细菌和病毒性感染,如 肺炎 、 水痘 等;可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤,10%的患者并发恶性病变,如 淋巴瘤 、 网状细胞肉瘤 、网状淋巴细胞 肉瘤 、恶性网状 组织细胞增生 症及 急性白血病 等。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。
小儿湿疹 和成人 湿疹 ,本质上是一回事。但小儿湿疹与成人湿疹 症状 不完全一样。 小儿湿疹由 婴儿湿疹 延续而来;或 婴儿期 未发病而到幼儿期才起病。 小儿湿疹的原因 儿童 皮肤 发育尚不健全,最外层 表皮 的 角质层 很薄, 毛细血管 网丰富, 内皮 含水及氯化物比较丰富,故容易发生 过敏 湿疹 反应。 小儿湿疹的诊断 病期较长,疹型比 婴儿湿疹 复杂,...
紫斑 ,证名。指斑色发紫,多见于 外感 湿热 病证,为 热毒 盛、邪入营血之征。《 温热经纬 .叶香岩外感 温热病 篇》:“按方书谓斑色红者属 胃热 ,紫者热极。”治宜 清热凉血 、 化斑 解毒 ,用解毒 化斑汤 、 犀角 元参 汤等方。若斑色紫黑,为病势重笃之征。参见斑条。 血液 溢出肌肤之间, 皮肤 表现青紫斑点或斑块的病证,称为 紫斑 ,也称之肌衄。西...
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