小儿神经管畸形 (deformity of neural tube，DNT)是指患儿 颅脑 或 脊柱 的 畸形 ，当妇女 怀孕 3个月内， 胚胎发育 时 神经管 闭合过程受到影响即产生 胎儿 脑或 脊髓 发育异常 ，便会形成小儿神经管畸形。DNT是造成孕妇 流产 、 死胎 主要原因之一，也是造成 婴儿 死亡和患者终身 残疾 的主要原因之一。既影响出生人口素质...
神经管畸形（包括 脊柱裂 ）一般认为是一种多基因遗传病，虽然病因尚未完全清楚，但妇女在妊娠前到妊娠3个月期间每天服用400μg叶酸能减少神经管畸形的发生。 1.增补叶酸 迄今为止，对DNT的研究已经历了30多年之久，积累了丰富的临床医学、流行病学及遗传学等方面的资料，特别是对叶酸预防DNT的研究取得了突破性进展。妇女怀孕早期体内叶酸缺乏是DNT发生的主要原因...
如果妇女怀孕3个月之内，胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常，便会形成颅脑或脊柱的畸形，称之为神经管畸形（deformity of neural tube，DNT）。DNT是世界范围内的一个重要公共卫生问题，中国是世界上已知的DNT高发国家。DNT是造成孕妇 流产 、 死胎 主要原因之一，也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既...
DNT是一组具有多种不同临床表型的先天畸形，主要包括无脑畸形、 脑膨出 及 脊柱裂 等。现将常见的几种DNT分述如下： 1.无脑畸形 无脑畸形（anencephalia）是一种严重的DNT，为脑的全部或大部缺如。头颅的缺损从顶部开始，可延伸到其与枕骨大孔的任何部位。患儿因颅骨穹隆缺如造成面部特殊外貌，其前颅窝缩短和眼眶变浅，使眼球向前突出，下颌紧贴胸骨，口半...
西医治疗 1.无脑畸形 无脑畸形患儿不能外科手术治疗。 2.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出 单纯颅裂一般无需特殊治疗。当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时，一般均需手术治疗。手术时间过去认为在生后6～12个月为宜，近年来主张尽早手术，可在生后数天或数周内进行。手术目的是切除膨出的囊，还纳膨出的脑组织等内容物，封闭 颅骨缺损 ，防止发生进一步神经功能损害。如巨大脑膜膨出或...
（一）发病原因 研究DNT病因，有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程。在 人类 胚胎发育第16天脊索上方外胚层增厚形成神经板，然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢，融合形成神经管。神经管融合最初出现在第22天，位于第3体节水平，即未来脑干形成区域，融合是从视原基部位开始，并自脑干和视原基部位向头和尾两个方向发展。前神经管于胚胎发育第23～26天闭合，若闭合...
可发生无脑畸形，可伴有身体其他部位畸形，如 腭裂 、颈部 脊柱裂 、胸腔狭小、上下肢比例失调、胫骨和拇指缺如等。几乎都伴有母体 羊水过多 。与脊柱裂同时存在的畸形较常见的有 脑积水 、畸形足、颅骨腔隙、脑膜膨出、 脑膨出 、 唇裂 、 先天性心脏病 等。容易发生营养性 溃疡 、坏疽， 肌肉挛缩 ， 髋关节脱位 ， 马蹄 足畸形 ，常有 大小便失禁 。
神经管 neural tube 亦称 髓管 。在 脊椎动物 和原索动物的 胚胎发育 早期， 神经板 闭合而形成的管状物，它沿着 脊索 纵行位于脊索的背面。以后形成 中枢神经系统 和脊椎动物的眼睛。神经管的前端或者后端，往往在一段时间内是不闭合的，故称 神经孔 。就下述脊椎动物来看，神经管从形成初期，前方粗，越靠近后方越细；前方 分化 成脑，后方分化成 脊髓 ...
神经管缺陷 (neural tube defects) , 是一种严重的 畸形 疾病 ， 神经管 就是 胎儿 的 中枢神经系统 。 在 胚胎 的第15-17日开始， 神经系统 开始发育，至胚胎22日左右， 神经褶 的两侧开始互相靠拢，形成1个管道，称为神经管，它的前端称为神经管前孔，尾端称为神经管后孔，胚胎在24-25日及26日时，前孔及后相继关闭。胎儿神经...
...，每年约有80万～120万“出生缺陷”儿出生，占我国每年出生人口的4％～6％，约占全世界每年“出生缺陷”儿数量的20％，这其中约有10万例为神经管畸形（NTD）。日前，在一个与出生缺陷有关的学术会议的间隙，记者就“出生缺陷”中发病率较高的神经管畸形防治问题，采访了中华 预防医学 会儿童保健分会主任委员、强生儿科研究院顾问朱宗涵教授。 ▲我国孕产妇缺乏出生缺陷...
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