硬化性胆管炎 (sclerosing cholangitis)又名纤维性 胆管炎 ，是一种 胆汁淤积 综合征 ，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁 黏膜 下和 浆膜层 纤维 样 变性 、 增生 ，致 胆管 慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 ，少数病例可累及 胆囊 和 胰管 ，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。 小儿...
对于 原发性硬化性胆管炎 主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病，做好预防接种工作。
诊断 继发性 硬化 性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。 原发性硬化性胆管炎 可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断： ①进行性梗阻性 黄疸 ； ②无胆道结石； ③无胆道手术史； ④胆管壁增厚，管腔狭窄； ⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变； ⑥无 溃疡性结肠炎 或 克罗恩病 等并发症。为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B...
硬化 性胆管炎（sclerosing cholangitis）又名纤维性胆管炎，是一种 胆汁 淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 ，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。
（一）发病原因 1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有： （1）细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。 （2）变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如 溃疡性结肠炎 及 克罗恩病 。 （3）先天性遗传因素：文献报道 硬化 性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染...
西医治疗 主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流 胆汁 入消化道。 硬化 性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。 1.胆汁淤积与 肝功能不全 的治疗 可采取以下针对性措...
主要表现为慢性进行性梗阻性 黄疸 ，伴有明显 瘙痒 ，右上腹慢性疼痛或不适， 食欲不振 、 恶心 呕吐 、 慢性腹泻 、 营养不良 ，部分患儿伴有长期 低热 或 高热 。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 。部分患儿常伴 慢性溃疡 性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。
常并发 慢性腹泻 、 营养障碍 ，晚期可致 肝硬化 和 门脉高压 。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 （或）胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。可发生 胆管癌 。直 肠结 肠切除术后回肠吻合口周围的 静脉曲张 （peristomal varices）等。 PSC伴随的相关疾病，文献报道颇多，主要属自身...
原发性硬化性胆管炎 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和/或肝外纤维化为特征的慢性瘀胆性 肝病 ，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。诊断缺乏特异性试验，较为困难。 肝移植 是唯一可能治愈该病的手段。 病因 原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物, 感染 因素或 免疫 紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用 青霉胺 治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加...
原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的 炎症 ，最终发展形成 瘢痕增生 和 胆道梗阻 。 原发性硬化性胆管炎， 增生 瘢痕 使胆道狭窄，最终阻塞 胆管 ，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与 免疫系统 异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道 疾病 ，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 症状 和诊断 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。...
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