病毒 相关吞噬 血细胞 综合征 (virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性 组织细胞增多症 ,是 免疫性 组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒 感染 有关,临床以 高热 、 皮疹 、血细胞减少等为特征。 小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的病因 (一)发病原因 与E-B ...
病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关,临床以 高热 、皮疹、血细胞减少等为特征。
病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面: 1.一般特点 高热 、皮疹、 盗汗 、 体重减轻 、肝脾 淋巴结肿大 等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。 2.部分或 全血细胞减少 全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关,Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。 3.多脏器损害 肝功能损害或 凝血功能障碍 。部分病例可有...
目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者,可注射丙种球蛋白3~6ml或胎盘球蛋白6~9ml。
诊断 根据临床表现和实验室检查所见进行诊断。诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。 鉴别 须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。
西医治疗 一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。 本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能的 瘫痪 。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安,亦有用后无效的报告。 人血 丙种球蛋白与干扰素的早期应用...
(一)发病原因 与E-B病毒、巨细胞病毒、 单纯疱疹 病毒、 带状疱疹 病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型 肝炎 病毒等感染有关。从患儿 血清病 毒抗体滴度升高病毒培养阳性、活检、尸检等检查得到证实。除以上有关病毒外,VAHS亦可继发于 伤寒 、粟粒性 肺结核 、 葡萄 球菌性 败血症 、 革兰阴性杆菌感染 、 布氏杆菌病 、 疟疾 、 黑热病 、 支原体感染 ...
可发生多脏器功能损害, 可发生 肺炎 或肺出血、DIC、肾功能衰竭等。
血细胞 又称“血球”,是存在于 血液 中的 细胞 ,能随血液的流动遍及全身。以哺乳动物来说,血球细胞主要含下列三个部分: 各种血细胞 红细胞 :主要的功能是运送氧。 白细胞 :主要扮演了 免疫 的角色。当病菌侵入人体时,白细胞能穿过 毛细血管 壁,集中到病菌入侵部位,将病菌包围,吞噬。 血小板 : 止血 过程中起着重要作用。 血细胞约占血液容积的45%,包括...
血细胞 又称“血球”,是存在于 血液 中的 细胞 ,能随血液的流动遍及全身。以哺乳动物来说,血球细胞主要含下列三个部分: 各种血细胞 红细胞 :主要的功能是运送氧。 白细胞 :主要扮演了 免疫 的角色。当病菌侵入人体时,白细胞能穿过 毛细血管 壁,集中到病菌入侵部位,将病菌包围,吞噬。 血小板 : 止血 过程中起着重要作用。 血细胞约占血液容积的45%,包括...
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