特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致 纤维化 肺泡炎 、Hamman-Rich 综合征 ，特发性 弥漫性肺间质纤维化 (idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibro...
疾病 名称 中文名称: 特发性肺纤维化 英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis 英文又名: IPF 疾病简介 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性 肺泡炎 和 肺泡 结构紊乱最终导致 肺间质纤维化 为特征的疾病。按病程有急性、 亚急性 和慢性之分，所谓Ha...
特发性肺纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化（idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung），欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎（cryptogenic fibrosing al...
西医治疗 无特殊疗法。原则是控制感染、控制 肺纤维化 的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药（氯喹）治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于...
...吸困难；随病情进展出现 低氧血症 的一系列症状，如 食欲不振 、生长不良、多关节痛、 乏力 及特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可并发 咯血 及 自发性气胸 。 3.体征 典型体征为呼吸浅快，两肺底吸气末细 湿啰音 ，杵状指（趾）（早期不典型，可见甲床下毛细血管 充血 、扩张，甲床呈明显红色），中央性青紫。病情后期可出现 水肿 、 肝大 、P2亢进、静脉淤张等体征。...
许多 疾病 ，尤其是引起 免疫系统 病变者，可引起 肺纤维化 。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为 特发性肺纤维化 （ 纤维化 性 肺泡炎 ，通常称 间质性肺炎 ）。特发性一词意为原因不明。 引起肺纤维化的常见原因 免疫系统疾病 （ 类风湿性关节炎 ， 硬皮病 ， 多发性肌炎 以及 系统性红斑狼疮 ）...
...身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。 （二）发病机制 病理特征为弥漫性肺泡炎和 肺间质纤维化 。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱，肺泡结构破坏，融合成囊，囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失，Ⅱ型细胞增多并增生，肺泡毛细血管膜增厚，肺泡壁和间质内...
特发性肺纤维化 系指原因不明，局限于 肺间质纤维化 ，过去曾使用过Hamman-Rich 综合征 ，隐匿性致 纤维化 性 肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的 炎症 性 疾病 。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一...
何谓特发性肺纤维化 特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性 纤维化 肺泡炎 或特发性 间质性肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich 综合症 。本病多在40－50岁发病...
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