热带巨脾 综合征 (tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨 脾病 或特发性热带 脾肿大 。主要表现为慢性巨脾，并伴有肝大、 白细胞 及 血小板减少 、 血清 中 IgM 及 疟疾 抗体 明显升高。 小儿热带巨脾综合征的病因 (一)发病原因 本病发病是 疟疾 感染 后所致的 免疫球蛋白 代谢障碍 性 疾病 ，有 遗传因素 。 ...
热带巨脾综合征（tropical splenomegaly syndrome）又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾，并伴有 肝大 、白细胞及 血小板减少 、血清中IgM及 疟疾 抗体明显升高。
（一）发病原因 本病发病是 疟疾 感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病。本病症的发生有遗传因素。 （二）发病机制 热带性 脾肿大 代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应，基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病，在长期抗疟药治疗下，脾脏缩小，IgM下降，因此认为与疟疾感染有关。 病 人血 清中补体C3较低，血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一...
预防 疟疾 感染为根本措施。 疟疾的预防指对易感人群的防护。包括有个体预防和群体预防。个体预防系疟区居民或短期进入疟区的人，为了防蚊叮咬、防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施。群体预防是对高疟区、爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群，除包括含个体预防的目的外，还要防止传播。要根据传播途径的薄弱环节，选择经济、有效，且易为群众接受的防护措施。预防措施有：
西医治疗 在长疗程抗疟化疗后病情可有好转，但较缓慢，且常于停药后复发。氯喹及长效环氯胍等疗效相似。无效的病人可能发展至 淋巴瘤 或淋巴细胞性 白血病 ，这种病人的淋巴细胞对植物血凝素（PHA）的反应较差，有助于早期鉴定。 在有 脾功能亢进 时需行脾切除术，术后血清IgM下降，血液学改变好转，但如不进行抗疟治疗，则肝脏仍肿大，其组织学变化也不见好转。 以上内容
诊断 对本病征具有诊断价值的检查是血清IgM明显升高及存在高滴度的 疟疾 抗体。肝脏活检发现肝窦中有淋巴细胞浸润。长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。 鉴别 与 肝硬化 致 门脉高压 并发 脾功能亢进 症相鉴别。
本病征的发病年龄自8～65岁，很少在8岁以前发病。临床表现为 低热 、 贫血 （血红蛋白大多在60～100g/L），肝脏及脾脏肿大，以后者尤为明显。骨髓象明显增生，贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加、 脾功能亢进 、血容量增加、血液稀释及反复 胃肠道出血 、红细胞寿命轻度减短，但在妊娠时却可急剧降低。部分病例可见到溶血及 门脉高压 症。
本病可有 脾功能亢进 、溶血及 门脉高压 症等。
双唇 综合征 (Laffer-Aschers syndrome)，又称 甲状腺肿 和双唇综合征、 眼睑松弛 综合征、Laffer-Ascher综合征，Ascher综合征。 1909年Laffer首次报道1例双唇和 眼睑 松垂患者，后来Ascher又发现第三个 症状 ——非毒性 甲状腺肿大 。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer...
豹皮 综合征 (Leopard syndrome)也称多发性 黑痣 综合征、弥漫性黑痣综合征、 心脏 皮肤 综合征、 神经 心肌病 性黑痣病、Moynahan综合征、心脏 雀斑 综合征等。为一 常染色体 显性遗传性 疾病 。主要特点为多发性黑痣、 心电图异常 、先天性心血管异常、 眼异常 、 生殖器 异常、 骨骼 异常、身体 发育障碍 、 神经性耳聋 、中枢...
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